Абдоминални десмоидни тумори

Какво е абдоминален десмоиден тумор?

Дезмоидният тумор е вид доброкачествен тумор, който произхожда от съединителната тъкан. Съединителната тъкан е вид тъкан, която помага за задържането на вашите органи на място и осигурява подкрепа за вашите мускули, кости и връзки.

Дезмоидните тумори не метастазират, което означава, че не могат да се разпространят в други части на тялото. Въпреки това, те все още могат да прераснат в околните тъкани. Това може да доведе до потенциално сериозни усложнения и да затрудни тяхното отстраняване.

Има три вида десмоидни тумори. Те се класифицират по това къде в тялото започва туморът.

1. Тумор на корема. Абдоминалният дезмоиден тумор е този, който се образува в коремната ви стена. Коремната стена включва тъканите, които обграждат коремната ви кухина, в която са разположени много от вътрешните ви органи.
2. Интраабдоминален тумор. Тези десмоидни тумори се образуват в тъканта, свързваща органите в коремната кухина.
3. Екстраабдоминален тумор. Тези десмоидни тумори се срещат в съединителната тъкан, намираща се в други области, като раменете, горната част на ръцете и бедрата

Като цяло десмоидните тумори са редки, засягат само 2 до 4 индивида на 1 милион хора и представляват само 0,03 процента от всички тумори. Изчислено е, че 37 до 50 процента десмоидните тумори започват в коремната област.

Какви са симптомите на абдоминален десмоиден тумор?

Симптомите, които изпитвате при абдоминален дезмоиден тумор, могат да варират в зависимост от такива фактори като:

• размера на тумора
• къде точно се намира
• колко бързо расте

Ако имате абдоминален дезмоиден тумор, може да забележите подуване или бучка на корема. Тази бучка обикновено се чувства твърда и понякога може да бъде безболезнена.

Въпреки това, когато туморът расте, той може да започне да засяга околните тъкани, като мускули и нерви. Когато това се случи, абдоминалният дезмоиден тумор може да стане много болезнен. Това може да попречи на съня и други ежедневни дейности.

Допълнителни симптоми на абдоминални десмоидни тумори обикновено възникват поради усложнения, които могат да бъдат потенциално сериозни. Вижте по-долу за повече информация относно потенциалните усложнения.

Какви са потенциалните усложнения на абдоминалния десмоиден тумор?

Усложненията на абдоминалния десмоиден тумор се случват, когато туморите растат и разрушават близките тъкани.

Чревна обструкция

Усложнение, което често се свързва с абдоминални десмоидни тумори, е чревната обструкция, която е спешна медицинска помощ. Когато това се случи, може да изпитате симптоми като:

• силна коремна болка или спазми

• подуване или подуване на корема

• гадене или повръщане

• запек
• невъзможност за отделяне на газове или движение на червата

Незабавно се свържете с лекар, ако изпитвате този тип симптоми.

Запушване на уретера

Друго усложнение, което може да се случи, е запушване на уретера, когато тръбите, водещи от бъбреците до пикочния мехур, се блокират. Това потенциално може да доведе до увреждане на бъбреците и може да причини симптоми като болка в корема и евентуално намален обем на урината.

Не се колебайте да се свържете с лекар, ако изпитвате тези симптоми.

Какво причинява абдоминален десмоиден тумор?

Десмоидните тумори идват от тип клетка, наречена фибробласт. Тези клетки са компоненти на съединителната тъкан и играят роля в заздравяването на рани.

Не е известно какво точно кара тези клетки да започнат да растат и да се делят извън контрол. Изглежда обаче, че генетиката играе голяма роля.

Около 85 процента от дезмоидните тумори имат мутация в ген, наречен CTNNB1. Този ген кодира протеин, който е важен за контролиране на гени, които участват в клетъчния растеж.

Дезмоидните тумори, особено абдоминалните десмоидни тумори, също се срещат по-често при хора с генетично заболяване, наречено фамилна аденоматозна полипоза (FAP). FAP се свързва с развитието на рак на дебелото черво и ректума.

В допълнение към наличието на FAP, някои други рискови фактори за абдоминални десмоидни тумори включват:

• се определя като жена при раждане
• по-млада възраст, с пикови случаи между 30 и 40 години
• бременност
• излагане на високи нива на естроген
• предишно нараняване на корема или операция

Как се диагностицира абдоминален десмоиден тумор?

Някои хора с абдоминални десмоидни тумори може да не изпитват симптоми. Поради това е възможно да се открие тумор по време на скрининг или тестване за други здравословни състояния, засягащи корема.

Ако имате симптоми, Вашият лекар първо ще поиска вашата медицинска история и ще извърши физически преглед. Те ще ви попитат за симптомите ви, кога са започнали за първи път и дали нещо ги прави по-добри или влошени.

След това те ще поръчат образни тестове, за да видят тумора, неговия размер и къде се намира. Могат да се използват няколко различни вида технологии за изобразяване, включително:

• ултразвук
• компютърна томография (КТ).
• магнитно резонансно изображение (MRI).

За да потвърди, че вашият тумор е дезмоиден тумор, а не друг тип тумор, Вашият лекар също ще направи биопсия. Това е тъканна проба от тумора, която може да бъде анализирана в лаборатория под микроскоп, за да се определи вида на тумора, който имате.

Как се лекува абдоминален десмоиден тумор?

Ако имате абдоминален дезмоиден тумор и нямате симптоми, Вашият лекар може да препоръча внимателно изчакване, по време на което те ще продължат да наблюдават тумора Ви с течение на времето. Възможно е някои десмоидни тумори да се свият сами.

Лечението обикновено се започва, когато абдоминалният дезмоиден тумор причинява симптоми или постоянно нараства.

Хирургия

Основният подход за лечение на абдоминален дезмоиден тумор е хирургията. Целта е да се отстрани възможно най-голяма част от тумора. След операцията, засегнатата част от коремната стена може да се наложи да бъде реконструирана, като често се използва протезна мрежа.

Други лечения

Ако операцията не е опция, коремните десмоидни тумори също могат да бъдат лекувани медицински. Тези видове лечения могат да включват:

• химиотерапия. Химиотерапевтичните лекарства са насочени и унищожават бързо растящите клетки, като тези, открити в тумор. Някои видове химиотерапия могат да бъдат ефективни срещу дезмоидни тумори.
• Целенасочена терапия. Лекарствата за таргетна терапия нарушават специфични протеини, важни за растежа на тумора. Пазопаниб (Votrient) и сорафениб (Nexavar) са две лекарства за таргетна терапия, които могат да бъдат от полза за хората с дезмоидни тумори.
• радиация. Това лечение включва използване на високоенергийна радиация за унищожаване на туморни клетки. Радиацията може да се използва и за отстраняване на останалите туморни клетки след операция. Това се нарича адювантна терапия.
• Хормонална терапия. Тъй като растежът на десмоидните тумори изглежда е свързан с хормони, по-специално естроген, хормоналната терапия с лекарства като тамоксифен може да помогне при дезмоидни тумори.
• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). Някои НСПВС действат за инхибиране на път, който участва в растежа на десмоидния тумор и може да се използва за лечение на десмоидни тумори. Примерите включват сулиндак и мелоксикам.

Какви са перспективите за тези с абдоминални десмоидни тумори?

Перспективата за абдоминален дезмоиден тумор може да варира значително в зависимост от индивида. Факторите, които влияят на перспективата включват:

• размера на вашия тумор
• колко бързо расте
• къде в корема ви се намира
• дали може да се отстрани чрез операция

Най-общо казано, абдоминалните десмоидни тумори обикновено реагират добре, когато могат да бъдат отстранени чрез операция.

Например, а проучване от 2014 г изследва 50 индивида, претърпели операция за абдоминален десмоиден тумор. Установено е, че 46 от 50 души (92 процента) са останали без тумор за среден период на проследяване от 6 години. Важно е обаче да се отбележи, че рецидив все още е възможен. Това е особено вярно, когато целият тумор не може да бъде отстранен.

Като цяло, Вашият лекар може да Ви даде най-добрата информация за перспективите Ви и какво да очаквате от лечението. Ако имате въпроси или притеснения, не се колебайте да ги обсъдите.

Коремните десмоидни тумори са доброкачествени тумори, които произхождат от съединителна тъкан. Понякога те могат да прераснат в околните тъкани, което може да доведе до потенциално сериозни усложнения.

Не забравяйте да посетите лекар веднага, ако забележите необяснима маса или подуване в коремната област, особено ако е болезнено.