Какво представлява синдромът на Budd-Chiari?

Какви са типовете Budd-Chiari?

Типове Budd-Chiari при възрастни

При възрастни синдромът на Budd-Chiari може да се прояви като различни видове в зависимост от това колко бързо причинява симптоми или колко силно е настъпило увреждане на черния дроб. Тези видове включват:

• Хроничен Budd-Chiari. Това е най-често срещаният тип Budd-Chiari. Симптомите се появяват бавно с течение на времето. Почти 50 процента от хората с хроничен Budd-Chiari също имат проблеми с бъбреците.

• Остър Budd-Chiari. Остър Budd-Chiari се случва внезапно. Хората с този тип получават симптоми като стомашна болка и подуване много бързо.

• Фулминант Бъд-Киари. Този рядък тип се случва дори по-бързо от острия Budd-Chiari. Симптомите се проявяват необичайно бързо и могат да доведат до чернодробна недостатъчност.

Педиатрична Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е още по-рядък при децата и няма уникални видове при децата.

Според медицинско проучване от 2017 г., проведено в Лондон, две трети от децата с този синдром имат основно заболяване, което причинява кръвни съсиреци.

Децата с Budd-Chiari обикновено имат бавно развиващи се хронични симптоми. Увреждането на черния дроб не се случва внезапно. По-често се среща при момчета и може да се появи при деца на възраст до 9 месеца.

Какви са симптомите на Budd-Chiari?

Признаците и симптомите на синдрома на Budd-Chiari зависят от това колко тежко е състоянието. Те могат да бъдат незначителни или много сериозни. Около 20 процента от хората с Budd-Chiari изобщо нямат симптоми.

Признаците и симптомите включват:

• болка в горната дясна част на корема
• гадене и повръщане
• умора
• отслабване
• увреждане на черния дроб
• пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• увеличен черен дроб (хепатомегалия)
• подуване на стомаха или подуване на корема (асцит)
• високо кръвно налягане в черния дроб (портална хипертония)
• подуване на тялото или краката (оток)
• кръв в повръщане (рядък симптом)

Синдромът на Budd-Chiari може да причини ниска чернодробна функция и белези (фиброза) на черния дроб. Това може да доведе до други чернодробни заболявания като цироза.

Какво причинява синдрома на Budd-Chiari?

Синдромът на Budd-Chiari е рядък. Обикновено се среща заедно с кръвно заболяване.

Има няколко причини за синдрома на Budd-Chiari. В много случаи точната причина не е известна. Понякога други чернодробни състояния като цироза могат да предизвикат синдром на Budd-Chiari.

Повечето хора с този синдром имат основно здравословно състояние, което причинява твърде много съсирване на кръвта.

Кръвните нарушения, които могат да доведат до синдром на Budd-Chiari, включват:

• сърповидно-клетъчна болест (кръвните клетки са оформени като полумесеци, вместо да са кръгли)

• истинска полицитемия (твърде много червени кръвни клетки)

• тромбофилия (прекалено много съсирване)

• миелодиспластичен синдром (нарушение на костния мозък)

Възрастните жени са изложени на по-висок риск от Budd-Chiari, ако използват противозачатъчни хапчета. В някои случаи бременността може да доведе до този синдром, който може да се случи след раждането.

Други причини включват:

• възпалителни нарушения
• имуносупресорни лекарства

• рак на черния дроб и други видове рак

• чернодробна травма или нараняване
• запушвания или ремъци в други големи вени (като долната празна вена)
• възпаление на вените (флебит)
• инфекции (туберкулоза, сифилис, аспергилоза)

• Болест на Бехчет (автоимунно разстройство)

• дефицит на витамин С

• дефицит на протеин S (засяга съсирването на кръвта)

Какви са рисковете от синдрома на Budd-Chiari?

Budd-Chiari може да доведе до няколко чернодробни усложнения и проблеми с други органи и системи на тялото.

Те включват:

• белези на черния дроб (фиброза)
• ниска чернодробна функция
• високо кръвно налягане (хипертония)
• проблеми с жлъчния мехур
• храносмилателни проблеми
• проблеми с бъбреците

В сериозни случаи синдромът на Budd-Chiari може да доведе до чернодробно заболяване или чернодробна недостатъчност.

Кога да отидете на лекар

• Посетете вашия доставчик на здравни услуги, ако имате някакви симптоми или признаци на увреждане на черния дроб, като болка в стомаха или дясната страна, пожълтяване на кожата и очите, подуване или подуване на стомаха, краката или навсякъде по тялото.
• Ако имате някаква медицинска анамнеза за кръвно състояние или ако в семейството ви има кръвно заболяване, попитайте вашия доставчик на здравни услуги за пълен преглед.
• Ако имате кръвно заболяване, попитайте вашия доставчик на здравни услуги за най-добрия начин да го управлявате. Приемайте всичките си лекарства точно както е предписано.

Как се диагностицира синдромът на Budd-Chiari?

Синдромът на Budd-Chiari се диагностицира главно след физически преглед. Вашият доставчик на здравни услуги установява, че черният дроб е по-голям от нормалното или има необичайно подуване на тялото.

Вашият доставчик на здравни услуги ще прегледа черния ви дроб със сканирания, за да провери неговия размер и да провери за запушвания в чернодробните вени.

Сканирането и тестовете, които могат да се използват, включват:

• кръвни изследвания, за да се види колко добре работи черният дроб
• ултразвуково сканиране
• CT сканиране
• ЯМР сканиране

Може да се извърши процедура, наречена венография, ако образните тестове имат противоречиви резултати и за да помогнете на вашия доставчик на здравни услуги да определи най-добрия начин за планиране на вашето лечение.

По време на тази процедура, малка тръба или катетър се прекарва през вените в черния дроб. Катетърът измерва кръвното налягане в черния дроб.

Ако потвърждаването на диагнозата е трудно, може да се направи чернодробна биопсия. Въпреки това, поради повишен риск от кървене, биопсиите не се извършват рутинно.

По време на чернодробна биопсия, зоната ще бъде вцепенена или ще спите за hte процедурата.

Използва се куха игла за отстраняване на малко парче от черния дроб. Чернодробната проба се изследва в лаборатория, за да се търсят признаци на синдрома на Budd-Chiari. Въпреки това е важно да се отбележи, че биопсия обикновено не се изисква за диагноза.

Какво е лечението на Budd-Chiari?

Синдромът на Budd-Chiari може да се лекува с лекарства за разтваряне и предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци в черния дроб.

Медицинско лечение

Лечението на Budd-Chiari обикновено започва с вашия доставчик на здравни услуги, който предписва лекарства, наречени антикоагуланти. Тези лекарства се използват за спиране на прекаленото съсирване на кръвта.

Други лекарства, наречени фибринолитични лекарства, могат да бъдат предписани, за да помогнат за разтварянето на съсиреци във вените в черния дроб.

Ако има основно кръвно състояние, лечението му може да помогне за разрешаване на синдрома на Budd-Chiari.

В някои случаи синдромът може да се управлява само с лекарства.

В други случаи човек може да се нуждае от стент или тръба, поставена през вената, за да я отблокира. Специалистът може да използва сканиране на черния дроб, за да помогне на тръбата да се насочи към вената.

Ще имате нужда от редовни прегледи и кръвни изследвания, дори ако съсиреците в черния дроб са фиксирани.

В по-сериозни случаи на синдрома на Budd-Chiari, лекарствата и лечението може да не работят, защото черният дроб е твърде увреден. В тези случаи може да са необходими други хирургични процедури или чернодробна трансплантация.

Какво можете да правите у дома

Ако са ви предписани лекарства за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, може да се наложи да избягвате някои храни, които пречат на лекарствата против съсирване да работят добре. Попитайте вашия доставчик на здравни услуги за най-добрата диета за вас.

Може да се наложи да избягвате или ограничавате някои храни с високо съдържание на витамин К, който е хранително вещество, което помага на тялото да образува съсиреци.

Избягвайте да ядете или пиете големи количества:

• аспержи
• брюкселско зеле
• броколи
• нашийници
• манголд
• къдраво зеле
• зелен чай
• спанак

Проверете витамини и добавки за витамин К.

Също така избягвайте да пиете алкохол и сок от червена боровинка. Те могат да взаимодействат с някои лекарства за разреждане на кръвта и да повишат риска от кървене.

Какви са перспективите за хората с Budd-Chiari?

Budd-Chiari е рядко чернодробно заболяване, което може да бъде животозастрашаващо. Без лечение това състояние може да доведе до чернодробна недостатъчност в някои случаи.

Въпреки това, с лечение, състоянието може да се управлява.

Медицинските проучвания в Европа показват, че почти 70 процента от хората с Budd-Chiari са били успешно лекувани със стентове и други процедури за отваряне на чернодробните вени.