Хидромиелия

Какви са симптомите?

Леката хидромиелия не винаги причинява симптоми. Въпреки това, докато прогресира, може да причини:

• загуба на усещане в ръцете и ръцете
• болка във врата и ръцете
• мускулна слабост в ръката, ръцете и раменете
• болка в краката или скованост

Без лечение, слабостта и сковаността обикновено се влошават и в крайна сметка могат да затруднят движението.

Какво го причинява?

Лекарите не са сигурни за точната причина за хидромиелия. Въпреки това се смята, че най-вероятно е свързано със запушване или нарушаване на потока на CSF. Това не е добре за централната ви нервна система, тъй като за защита на мозъка и гръбначния мозък са необходими правилен CSF поток и свързаното с него налягане. Нараняванията, основните състояния и някои проблеми по време на развитието на мозъка и гръбначния мозък в утробата могат да причинят проблеми с потока на CSF.

Съществува и силна връзка между хидромиелията и малформациите на Киари. Това са вид вроден дефект, който засяга мозъчната структура. Те често карат малкия мозък – областта в задната част на мозъка, която контролира движението – а понякога и мозъчния ствол да се движи надолу и да се натрупва в пространството, запазено за гръбначния мозък. Това блокира потока на CSF.

Други състояния, които са свързани с хидромиелия, включват:

• тумори на гръбначния мозък

• арахноидит, който е възпаление на арахноидалната мембрана около мозъка и гръбначния мозък

• менингит, който е възпаление на мембраните (менингите), обграждащи мозъка и гръбначния мозък

• вързан гръбначен мозък, което се отнася до тъканни прикрепвания, включващи най-ниския регион на гръбначния мозък, които му пречат да се движи в гръбначния канал, както трябва

Как се диагностицира?

Лекарят на вашето дете ще започне, като задава въпроси, свързани с медицинската история и симптомите на вашето дете. Те могат също да помолят детето ви да извърши определени движения и действия, за да може да провери за признаци на слабост или скованост в крайниците си.

За да потвърдят диагнозата, най-вероятно ще поръчат ЯМР сканиране. Това използва мощни магнити и радиочестотни импулси за създаване на много подробни снимки и няма излагане на радиация при ЯМР сканиране. Този образен тест ще позволи на лекаря да идентифицира тумори или други аномалии в регионите на мозъка и гръбначния мозък.

Как се лекува?

Някои случаи на асимптоматична хидромиелия могат да бъдат внимателно наблюдавани без лечение. Възможно е, но рядко, някои случаи на хидромиелия да отзвучат без лечение. Въпреки това, ако има значителни симптоми, които не се подобряват или дори се влошават, детето ви може да се нуждае от операция за коригиране на потока на CSF.

Видовете хирургия включват:

• Маневрене. Дренажна система с клапа се използва за дрениране на CSF от мозъчните вентрикули към коремната кухина.
• Декомпресия на задната ямка. Малка част от костта в задната част на долната част на черепа и шийния прешлен (ламинектомия) се отстранява, за да се облекчи натиска.
• Трета вентрикулостомия. В долната част на третата камера на мозъка ви се създава дупка, за да се отклони потока на CSF.

Ако детето ви се нуждае от операция, неговият лекар ще определи най-добрия подход въз основа на тежестта на състоянието на детето и какво може да го причинява. Те също така ще вземат предвид няколко фактора, включително възрастта на вашето дете и цялостното здраве, за да се уверят, че ще изберат най-безопасния вариант.

Физическата терапия може също да помогне за управление на симптомите на хидромиелия чрез увеличаване на силата и гъвкавостта на ръцете или краката.

Каква е перспективата?

Хидромиелията може да причини редица неврологични симптоми, като скованост, загуба на чувствителност, болка и слабост. Въпреки това, не всички случаи предизвикват симптоми. Ако имате дете с умерени до тежки симптоми на хидромиелия, техният лекар вероятно ще препоръча операция за подобряване на потока на CSF, за да намали симптомите.