Синдром на остър гръден кош при сърповидно-клетъчна анемия

Сърповидно-клетъчна анемия (SCD) е рядко наследствено заболяване, което причинява неправилна форма на вашите червени кръвни клетки (RBC). Здравите червени кръвни клетки имат формата на дискове. Ако имате SCD, вашите клетки имат формата на банан или сърп.

Различната форма на еритроцитите при SCD ги кара да се слепват и да запушват малки кръвоносни съдове. Запушените съдове затрудняват определени части от тялото ви да получат достатъчно кислород. Това може да доведе до няколко усложнения.

Едно такова усложнение е остър гръден синдром (ACS). ACS може да е резултат от инфекция в белите дробове или бучка червени кръвни клетки, блокиращи кръвоносните съдове в белите дробове.

ACS е спешна медицинска помощ. Всъщност лекарите го смятат за най-сериозното усложнение на SCD. Ако имате SCD, важно е да разберете предупредителните знаци на ACS. Може да бъде животозастрашаващо, ако не се лекува незабавно.

Какво причинява остър гръден синдром?

Здравите червени кръвни клетки имат формата на дискове и могат да се движат свободно през кръвоносните съдове, за да доставят кислород на тялото.

При хора със SCD, червените кръвни клетки са с форма на полумесец или сърп. Поради формата си те често се слепват.

ACS се случва, когато сърповидните клетки се слепват, за да блокират кръвоносен съд в белите дробове. Това намалява притока на кислород към белите дробове, което може да затрудни дишането.

При деца

Децата със SCD са изложени на по-висок риск от ACS, отколкото възрастните.

При деца със SCD, ACS често е резултат от инфекция с вирус, като респираторен синцитиален вирус (RSV), или бактерии, като напр. пневмокок.

Децата със SCD и астма са изложени на повишен риск от ACS. Според а Преглед на изследването за 2015 гв едно проучване на деца със SCD, тези с астма са имали почти два пъти повече епизоди на ACS от децата, които не са имали астма.

Какви са признаците и симптомите на синдрома на острия гръден кош?

Най-честите симптоми на ACS включват:

  • болка в гърдите
  • затруднено дишане
  • стомашни болки
  • висока температура
  • бързо дишане
  • кашлица или хрипове
  • ниски нива на кислород

Малките деца по-често изпитват треска, кашлица и хрипове, според Преглед на изследването за 2015 г споменати по-горе. От друга страна, болката в гърдите и затрудненото дишане са най-честите симптоми на ACS при възрастни.

Много хора със SCD първо отиват в болница поради болка, причинена от сърповидно-клетъчна криза и по-късно развиват ACS. Симптомите на сърповидно-клетъчна криза, известна още като вазооклузивна криза, включват болка в:

  • обятия
  • крака
  • пръсти
  • пръсти на краката
  • корема
  • гръден кош

Синдромът на острия гръден кош е спешна медицинска помощ

ACS е една от най-честите причини за смърт при хора със SCD и втората най-честа причина за хоспитализация, според 2022 изследване. ACS може да причини опасен недостиг на кислород до важни части на тялото, като белите дробове, мозъка и други жизненоважни органи. Без незабавно лечение увреждането на тези органи може да доведе до трайни проблеми с говора, ходенето и други функции.

Как лекарите диагностицират остър гръден синдром при SCD?

Трябва да кажете на Вашия лекар, ако имате SCD и какви лекарства вече приемате. Вашият лекар ще проведе физически преглед и ще измери температурата и други жизненоважни показатели.

След това Вашият лекар ще проведе няколко теста, за да диагностицира причината за болката в гърдите Ви и да изключи други състояния. Тези диагностични тестове могат да включват:

  • пълна кръвна картина
  • рентгенова снимка на гръдния кош за откриване на признаци на инфекция или инфилтрати в белите дробове
  • изследване на кръвта, слюнката или други течности за инфекции
  • газов тест на артериалната кръв

Как лекарите лекуват гръдна болка от остър гръден синдром?

Ранната диагноза е ключът към лечението на болка в гърдите при SCD. Целта на лечението е предотвратяване и лечение на дихателна недостатъчност и намаляване на увреждането на белите дробове.

Вие или вашето дете ще бъдете приети в болницата, ако имате болка в гърдите със SCD. Лечението може да включва:

  • стимулиращ спирометър, устройство, което ви помага да поемате бавно, дълбоко вдишване, за да отворите дихателните пътища
  • антибиотици
  • интравенозни (IV) течности
  • допълнителен кислород
  • кръвопреливане
  • лекарства за болка

Как хората със SCD могат да предотвратят болка в гърдите от остър гръден синдром?

Най-добрият начин за предотвратяване на гръдна болка от ACS е използването на стимулиращ спирометър. Това устройство може да ви помогне да вдишате и издишате бавно и да напълните белите дробове с въздух. Докато сте в болницата, медицинска сестра или дихателен терапевт може да ви покаже как да използвате устройството.

Може също да сте в състояние да предотвратите ОКС, като приемате лекарства за предотвратяване на сърповидно-клетъчни кризи. Според 2022 изследванепроучванията показват, че лекарството хидроксиурея (известен още като хидроксикарбамид) може да намали честотата на ОКС с 50% при възрастни и 30% при деца.

Ваксинациите, като годишна ваксина срещу грип, също могат да помогнат за предотвратяване на инфекции, които могат да доведат до ACS.

Някои дейности могат да предизвикат сърповидно-клетъчни кризи. Не винаги можете да предотвратите сърповидно-клетъчна криза, но някои промени в начина на живот може да помогнат. Те включват:

  • избягване на напрегнати или екстремни упражнения
  • пийте много вода, за да предотвратите дехидратация
  • обличане топло в студено време
  • мийте ръцете си често, за да предотвратите инфекция
  • избягване на голяма надморска височина или резки промени в налягането
  • управление на стреса
  • избягване на пушене и пиене на алкохол

Помощ за деца с болки в гърдите от SCD

Деца с болка в гърдите, причинена от SCD, могат да имат полза от употребата на бронходилататори. Тези лекарства помагат за отпускане на гладката мускулатура на дихателните пътища, за да се улесни дишането. Инхалаторът обикновено съдържа тези лекарства.

Лекарят може да препоръча използването на бронходилататор за деца със SCD и астма.

Медицинска сестра или респираторен терапевт също ще насърчи детето ви да използва ръчно медицинско устройство, известно като стимулиращ спирометър, за да предотврати белодробен колапс. За да използва това устройство, детето ви ще трябва да седне изправено на ръба на легло или стол с крака на пода, след което изпълнете следните стъпки:

  1. Като държите устройството изправено, поставете мундщука в устата им и затворете устните им около него.
  2. Поемете бавно и дълбоко въздух. Синьото бутало ще се придвижи към върха на колоната.
  3. Задръжте дъха им за около 5 секунди и след това издишайте бавно.
  4. Починете си и дишайте както обикновено за няколко секунди.
  5. Повторете тези стъпки поне 10 пъти на всеки 2 часа.
  6. След всяка серия кашляйте няколко пъти, за да изчистите белите дробове.

Какви са възможните усложнения на острия гръден синдром при хора със SCD?

Повтарящите се епизоди на ACS могат да причинят белодробно увреждане и белези в белите дробове, известни като фиброза.

Без незабавно лечение ОКС може да блокира притока на кислород към други жизненоважни органи, включително мозъка. Това може да доведе до постоянни проблеми с говора, ходенето и други функции.

Какви са перспективите за хората с болка в гърдите при сърповидно-клетъчна криза?

Болката в гърдите при сърповидно-клетъчна криза е спешна медицинска помощ и изисква хоспитализация. Ранното лечение може да помогне за подобряване на резултатите и предотвратяване на увреждане на белите дробове.

Ако изпитате епизод на ACS, вие сте изложени на по-висок риск да преживеете друг епизод в бъдеще.

ACS има тенденция да бъде по-тежък при възрастни, отколкото при деца. един 2018 проучване установиха, че ACS води до смъртност от 4,3% при възрастни и 1,1% при деца със SCD.

Често задавани въпроси

Може ли сърповидноклетъчната черта да причини болка в гърдите?

Повечето хора със сърповидноклетъчна черта не изпитват нито един от симптомите на SCD, включително болка в гърдите. В много редки случаи сърповидноклетъчната черта може да причини криза на болката.

Ако имате сърповидно-клетъчна черта и имате болка в гърдите, посетете Вашия лекар. Вашият лекар ще трябва да проведе някои тестове, за да разбере дали болката в гърдите се дължи на сърповидно-клетъчна черта или друго състояние.

Може ли бета таласемията да причини болка в гърдите?

Бета таласемията обикновено не причинява болка в гърдите или ACS. Но бета таласемията понякога може да причини проблеми със сърцето, което може да доведе до болка в гърдите. Трябва незабавно да посетите лекар, ако имате бета таласемия и изпитвате болка в гърдите.

Може ли COVID-19 да причини остър гръден синдром при хора със SCD?

да 2021 изследване предполага, че вирусът, който причинява COVID-19, може да предизвика ACS при хора със SCD. Необходими са повече изследвания, за да се разбере колко често инфекцията с COVID-19 води до ОКС.

ACS е сериозно и потенциално животозастрашаващо усложнение на SCD. Бързото лечение може да помогне за подобряване на перспективата и предотвратяване на увреждане на белите дробове.

Ако вие или вашето дете имате SCD и изпитвате болка в гърдите или затруднено дишане, незабавно потърсете медицинска помощ в болница.

Говорете с Вашия лекар за лекарства като хидроксиурея и използване на стимулиращ спирометър, за да предотвратите бъдещи епизоди на ACS.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss