Синдром на активиране на мастните клетки: симптоми и лечение

Какво е синдром на активиране на мастните клетки (MCAS)?

Синдромът на активиране на мастоцитите (MCAS) е състояние, при което мастоцитите в тялото ви отделят твърде много вещество, което причинява симптоми на алергия.

Мастоцитите са част от вашата имунна система. Те се намират в цялото ви тяло, особено в костния мозък и около кръвоносните съдове.

Когато сте изложени на алергени или други вещества като лекарства и отрова от насекоми, мастоцитите ви реагират, като освобождават вещества, наречени медиатори. Медиаторите причиняват симптоми на алергична реакция, включително сърбеж, слуз и възпаление.

Ако имате MCAS, мастоцитите освобождават медиатори твърде често и твърде често. Това е различно от мастоцитозата, друго заболяване на мастоцитите, което се случва, когато тялото ви произвежда твърде много мастоцити в един или повече органи в тялото ви.

Какви са симптомите?

Освобождаването на твърде много медиатори може да засегне почти всяка част от тялото ви.

Основните засегнати области обикновено включват кожата, нервната система, сърцето и стомашно-чревния тракт. Броят на освободените медиатори може да причини симптоми, които са леки до животозастрашаващи.

Симптомите могат да включват:

• кожа: сърбеж, зачервяване, копривна треска, изпотяване, подуване, обрив
• очи: дразнене, сърбеж, сълзене
• нос: сърбеж, бягане
• устата и гърлото: сърбеж, подуване на езика или устните, подуване на гърлото
• бели дробове: затруднено дишане, хрипове
• сърцето и кръвоносните съдове: ниско кръвно налягане, ускорен сърдечен ритъм
• стомаха и червата: спазми, гадене, диария, коремна болка
• нервна система: главоболие, объркване, умора

В тежки случаи вашите симптоми могат да включват бързо спадане на кръвното налягане, слаб пулс и стеснени дихателни пътища в белите дробове, което затруднява дишането. Това животозастрашаващо състояние се нарича анафилактичен шок и изисква спешно лечение.

Диета

Няма универсална диета за MCAS. Това е така, защото различните храни могат да предизвикат симптоми при различни хора.

Диетите с ниско съдържание на хистамин могат да помогнат на някои хора да управляват симптомите на MCAS, въпреки че са необходими повече изследвания. Тази диета ограничава храните, за които обикновено се смята, че са с високо съдържание на химически хистамин, който мастоцитите освобождават, когато се активират. Тези храни включват:

• твърдо сирене
• риба
• спанак
• наденица
• алкохол

Диета с ниско съдържание на FODMAP, която елиминира храната, съдържаща определени видове захари, също може да бъде полезна за MCAS. Идеята е да се ограничат определени храни и след това да се въведат отново, за да се определи кои от тях могат да предизвикат симптоми.

Проучване от 2019 г. при хора със синдром на раздразнените черва (състояние, при което мастоцитите могат да играят роля) установи, че диетата с ниско съдържание на FODMAP значително намалява нивата на хистамин на участниците. Това предполага, че диетата може да повлияе на активността на мастоцитите. Диетата включва избягване на храни с високо съдържание на FODMAP като:

• млечни продукти
• пшеница
• бобови растения
• някои плодове, включително ябълки и праскови
• някои зеленчуци, включително аспержи и броколи

Тъй като може да реагирате на определени храни по различен начин от другите хора, важно е да говорите с вашия лекар или диетолог, за да намерите хранителна диета, която ще работи най-добре за вас.

Какво го причинява?

Изследователите не са сигурни какво причинява MCAS. някои проучвания предполагат генетичен компонент на MCAS, но са необходими повече изследвания.

Може също да е трудно да се разбере какво може да предизвика MCAS епизоди. Честите тригери включват:

• тригери от алергичен типкато ухапвания от насекоми или определени храни
• предизвикани от лекарства тригерикато антибиотици, ибупрофен и опиатни болкоуспокояващи
• тригери, свързани със стресакато тревожност, болка, бързи температурни промени, упражнения, прекомерна умора или инфекция
• миришекато парфюм или дим

Ако Вашият лекар не може да определи тригера, състоянието се нарича идиопатичен MCAS.

Как се лекува?

MCAS няма лечение, но има начини за управление на симптомите. Лечението на вашите симптоми може също да ви помогне да намерите тригери, които причиняват вашите MCAS епизоди.

Лечението включва:

• H1 или H2 антихистамини. Те блокират ефектите на хистамините, които са един от основните медиатори, които мастоцитите освобождават. Блокерите на хистаминови рецептори тип 1 включват дифенхидрамин и лоратадин и могат да помогнат при симптоми като сърбеж и стомашна болка. Блокерите на хистаминови рецептори тип 2 включват ранитидин и фамотидин, които могат да лекуват стомашна болка и гадене.
• аспирин. Това може да намали зачервяването.
• Стабилизатори на мастоцити. Омализумаб може да помогне за предотвратяване на освобождаването на медиатори от мастоцитите, което води до по-малко епизоди на анафилаксия.
• Антилевкотриени. Лекарства като зафирлукаст и монтелукаст блокират ефектите на левкотриените, друг често срещан вид медиатор, за лечение на хрипове и стомашни спазми.
• Кортикостероиди. Те трябва да се използват само като последна мярка за лечение на оток, хрипове или копривна треска.

Ако развиете анафилактичен шок или други тежки симптоми, ще ви е необходима инжекция с епинефрин. Това може да се направи в болница или с автоматичен инжектор (EpiPen). Ако често изпитвате тежки симптоми, помислете за носенето на гривна за медицински документи, докато не разберете причините за задействането.

Как се диагностицира?

MCAS може да бъде предизвикателство за диагностициране, тъй като има подобни симптоми на много други състояния. Съществуват и разногласия относно критериите за диагноза. В резултат на това изследване от 2020 г. отбелязва, че появата на MCAS може да бъде от рядка до 17% от общото население.

Доклад на работната група на Американската академия по алергия, астма и имунология предложи следните критерии за диагностициране на MCAS:

• Имате повтарящи се, тежки симптоми (често анафилаксия), които засягат поне два органа.
• Приемането на лекарства, които блокират ефектите или освобождаването на мастоцитни медиатори, намалява или отстранява симптомите Ви.
• Тестовете на кръв или урина, взети по време на епизод, показват по-високи нива на маркери за медиатори, отколкото когато нямате епизод.

Преди да постави диагноза, Вашият лекар вероятно ще прегледа медицинската Ви история, ще направи преглед и ще назначи изследвания на кръв и урина, за да провери за други възможни причини за симптомите Ви. Те могат също да използват тестове за костен мозък, за да потвърдят диагнозата MCAS.

Синдром на активиране на мастоцити срещу мастоцитоза

За разлика от MCAS, който включва стандартно количество мастоцити, които освобождават медиатори твърде често, мастоцитозата се появява, когато тялото ви произвежда твърде много мастоцити. Тези клетки могат да продължат да растат и са склонни да бъдат прекалено чувствителни към активиране и освобождаване на медиатори.

Тъй като има повече мастоцити, те отделят по-голямо количество медиатори, причинявайки алергична реакция и понякога анафилаксия. Тези симптоми, заедно с тяхното лечение, са подобни на тези при MCAS.

Мастоцитозата може да бъде кожна – при която по-голям брой мастоцити присъстват само в кожата – или системна, при която мастоцитите са в други органи.

Кожната мастоцитоза често причинява кожни лезии. Системната мастоцитоза може да доведе до по-голям черен дроб или далак или намалена функция на органите. Левкемията на мастоцитите също е рядка форма на мастоцитоза, която може да се развие с течение на времето.

Може да се използват биопсии на кожа или костен мозък за търсене на повишен брой мастоцити. Наличието на мутацията, наречена KIT D816V, причинява непрекъснат растеж на мастоцитите, заедно с тяхното активиране, и може също да показва мастоцитоза.

Каква е перспективата?

MCAS може да причини неочаквани алергични симптоми, които пречат на ежедневния ви живот.

Въпреки че причината за MCAS все още е неясна, правилната диагноза и лечение могат да ви помогнат да управлявате симптомите си.

След като разберете вашите MCAS тригери, може също да успеете да ги избегнете, за да намалите броя на епизодите си.