Пурпура на Хенох-Шьонлайн

Общ преглед

Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е заболяване, което причинява възпаление на малките кръвоносни съдове и изтичане на кръв. Той получава името си от двама немски лекари, Йохан Шьонлайн и Едуард Хенох, които го описват при пациентите си през 1800-те.

Отличителният симптом на HSP е издигнат лилав обрив по долните крака и задните части. Петната от обрива могат да изглеждат като синини. HSP може също да причини подуване на ставите, стомашно-чревни (GI) симптоми и проблеми с бъбреците.

HSP се среща най-често при малки деца. Често те наскоро са имали инфекция на горните дихателни пътища като настинка. През повечето време болестта се подобрява от само себе си без лечение.

Какви са симптомите?

Основният симптом на HSP е издигнат червено-лилав петнист обрив, който се появява по краката, стъпалата и задните части. Обривът може да се появи и по лицето, ръцете, гърдите и багажника. Петната в обрива изглеждат като синини. Ако натиснете върху обрива, той ще остане лилав, вместо да стане бял.

HSP засяга също ставите, червата, бъбреците и други системи, причинявайки симптоми като тези:

болка и подуване на ставите, особено на коленете и глезените
Стомашно-чревни симптоми като гадене, повръщане, болки в стомаха и кървави изпражнения
кръв в урината (която може да е твърде малка, за да се види) и други признаци на увреждане на бъбреците
подуване на тестисите (при някои момчета с HSP)
гърчове (рядко)

Болки в ставите и симптоми на стомашно-чревния тракт могат да започнат до 2 седмици преди да се появи обривът.

Понякога това заболяване може трайно да увреди бъбреците.

Какви са причините?

HSP причинява възпаление в малките кръвоносни съдове. Тъй като кръвоносните съдове се възпаляват, те могат да изпуснат кръв в кожата, което причинява обрив. Кръвта може да изтече и в корема и бъбреците.

HSP изглежда се причинява от свръхактивен отговор на имунната система. Обикновено имунната система произвежда протеини, наречени антитела, които търсят и унищожават чужди нашественици като бактерии и вируси. В случай на HSP, определено антитяло (IgA) се установява в стените на кръвоносните съдове, причинявайки възпаление.

До половината от хората, които получават HSP, имат настинка или друга инфекция на дихателните пътища около седмица преди обрива. Тези инфекции могат да предизвикат прекомерна реакция на имунната система и освобождаване на антитела, които атакуват кръвоносните съдове. Самият HSP не е заразен, но състоянието, което го е започнало, може да бъде хванато.

HSP тригерите могат да включват:

инфекции като стрептокок в гърлото, варицела, морбили, хепатит и ХИВ
храни
определени лекарства
ухапвания от насекоми
излагане на студено време
нараняване

Може също да има гени, свързани с HSP, защото понякога протича в семейства.

Как се лекува?

Обикновено не е необходимо да лекувате пурпура на Henoch-Schönlein. Ще изчезне от само себе си в рамките на няколко седмици. Почивка, течности и болкоуспокояващи без рецепта, като ибупрофен или ацетаминофен, могат да помогнат на вас или вашето дете да се почувствате по-добре.

Посъветвайте се с Вашия лекар, преди да приемете нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), като напроксен или ибупрофен, ако имате стомашно-чревни симптоми. НСПВС понякога могат да влошат тези симптоми. НСПВС също трябва да се избягват в случаи на възпаление или нараняване на бъбреците.

При тежки симптоми лекарите понякога предписват кратък курс на стероиди. Тези лекарства премахват възпалението в тялото. Тъй като стероидите могат да причинят значителни странични ефекти, трябва стриктно да следвате инструкциите на Вашия лекар за приемане на лекарството. Лекарства, които потискат имунната система, като циклофосфамид (Cytoxan) могат да се използват за лечение на бъбречно увреждане.

Ако възникнат усложнения в чревната ви система, може да се наложи операция за отстраняването им.

Как се диагностицира?

Вашият лекар ще прегледа Вас или Вашето дете за симптоми на HSP, включително обрив и болки в ставите.

Тестове като тези могат да помогнат за диагностицирането на HSP и да изключат други заболявания със сходни симптоми:

Кръвни изследвания. Те могат да оценят броя на белите и червените кръвни клетки, възпалението и бъбречната функция
Тест за урина. Лекарят може да провери за кръв или протеин в урината ви, знак, че бъбреците ви са увредени.
Биопсия. Вашият лекар може да отстрани малко парче от кожата ви и да го изпрати в лаборатория за изследване. Този тест търси антитяло, наречено IgA, което се отлага в кожата и кръвоносните съдове на хора с HSP. Бъбречна биопсия може да тества за увреждане на бъбреците.
Ултразвук. Този тест използва звукови вълни за създаване на снимки от вътрешността на корема ви. Тя може да осигури по-внимателен поглед върху коремните органи и бъбреците.
CT сканиране. Този тест може да се използва за оценка на коремната болка и за изключване на други причини.

HSP при възрастни срещу деца

Повече от 90 процента от случаите на HSP са при деца, особено тези на възраст между 2 и 6 години. Заболяването е по-леко при децата, отколкото при възрастните. Възрастните са по-склонни да имат пълни с гной язви в обрива си. Те също така получават по-често увреждане на бъбреците със състоянието.

При деца HSP обикновено се подобрява в рамките на няколко седмици. Симптомите могат да продължат по-дълго при възрастни.

Outlook

През повечето време пурпурата на Henoch-Schönlein се подобрява от само себе си в рамките на един месец. Въпреки това, заболяването може да се появи отново.

HSP може да причини усложнения. Възрастните могат да развият бъбречно увреждане, което може да бъде достатъчно сериозно, за да се наложи диализа или бъбречна трансплантация. Рядко част от червата може да се срути в себе си и да причини запушване. Това се нарича инвагинация и може да бъде сериозно.

При бременни жени HSP може да причини увреждане на бъбреците, което води до усложнения като високо кръвно налягане и протеин в урината.