Прогресия и перспектива за макроглобулинемия на Waldenstrom

Прогресия

WM започва в лимфоцитите или В клетките. Тези ракови клетки се наричат ​​лимфоплазмоцитоиди. Те са подобни на раковите клетки при множествен миелом и неходжкинов лимфом.

При WM тези клетки създават големи количества имуноглобулин М (IgM), антитяло, използвано за борба с болестта.

Твърде много IgM може да сгъсти кръвта и да създаде състояние, наречено хипервискозитет, което може да повлияе на способността на органите и тъканите да функционират правилно.

Този хипервискозитет може да доведе до общи симптоми на WM, включително:

• проблеми със зрението
• объркване
• световъртеж
• главоболие
• загуба на координация
• умора
• недостиг на въздух
• прекомерно кървене

Клетките, засегнати от WM, растат главно в костния мозък, което затруднява тялото да произвежда други здрави кръвни клетки. Броят на червените кръвни клетки може да намалее, създавайки състояние, наречено анемия. Анемията може да причини умора и слабост.

Раковите клетки могат също да причинят недостиг на бели кръвни клетки, което потенциално ви прави по-уязвими към инфекции. Може също да получите кървене и синини, ако тромбоцитите Ви паднат.

За разлика от други видове рак, WM няма стандартна система за стадиране. Степента на заболяването е фактор при определяне на лечението или оценка на перспективата на пациента.

В някои случаи, особено когато е диагностициран за първи път, WM не причинява симптоми. Друг път хората с WM могат да получат симптоми като:

• отслабване
• подути лимфни възли
• нощни изпотявания
• висока температура

Повишаването на нивата на IgM може да доведе до по-тежки симптоми като синдром на хипервискозитет, който може да причини:

• лоша мозъчна циркулация
• проблеми със сърцето и бъбреците
• чувствителност към студ
• лошо храносмилане

Възможности за лечение

Въпреки че WM няма текущо лечение, има различни лечения, които могат да помогнат за управлението на симптомите му. Може да не се нуждаете от лечение, ако нямате никакви симптоми.

Вашият лекар ще оцени тежестта на симптомите Ви, за да препоръча най-доброто лечение за Вас. По-долу са дадени някои начини за лечение на WM.

химиотерапия

Разнообразие от химиотерапевтични лекарства могат да лекуват WM. Някои се инжектират в тялото, докато други се приемат през устата. Химиотерапията може да помогне за унищожаването на раковите клетки, които произвеждат твърде много IgM.

Целенасочена терапия

По-новите лекарства, насочени към справяне с промените в раковите клетки, се наричат ​​таргетна терапия. Тези лекарства могат да се използват, когато химиотерапията не работи.

Таргетната терапия често има по-малко тежки странични ефекти. Таргетната терапия за WM може да включва:

• протеазомни инхибитори
• mTOR инхибитори
• Инхибитори на тирозин киназа Bruton

Имунотерапия

Имунотерапията засилва имунната ви система, за да забави потенциално растежа на WM клетките или да ги унищожи напълно.

Имунотерапията може да включва използването на:

• моноклонални антитела (синтетични версии на естествени антитела)
• имуномодулиращи лекарства
• цитокини

плазмафереза

Ако имате синдром на хипервискозитет в резултат на WM, може да се нуждаете от плазмафереза ​​веднага.

Това лечение включва използване на машина за отстраняване на плазма с анормални протеини от тялото, за да се понижи нивото на IgM.

Може да са налични и други лечения, в зависимост от вашето специфично състояние. Вашият лекар ще Ви посъветва за най-добрия вариант за Вас.

Outlook

Перспективата за хората с WM се подобри през последните десетилетия.

Въз основа на най-новите данни, събрани от 2001 до 2010 г., средната преживяемост след започване на лечението е 8 години, в сравнение с 6 години през предходното десетилетие, според Американско дружество за борба с рака.

Международната фондация за макроглобулинемия на Waldenstrom установи, че подобрените лечения са поставили средната преживяемост между 14 и 16 години.

Средната преживяемост се определя като продължителността от време, през която 50 процента от хората с болестта са починали, докато останалите са все още живи.

Вашата перспектива ще зависи от скоростта, с която прогресира заболяването ви. Лекарите могат да използват Международната система за прогностична оценка за Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM), за да помогнат за прогнозиране на перспективите ви, въз основа на рискови фактори като:

• възраст
• ниво на хемоглобина в кръвта
• брой тромбоцити
• ниво на бета-2 микроглобулин
• ниво на моноклонален IgM

Тези фактори се оценяват, за да поставят хората с WM в три рискови групи: нисък, среден и висок. Това помага на лекарите да изберат лечение и да преценят индивидуалната перспектива.

Според Американско дружество за борба с рака5-годишната преживяемост е:

• 87 процента за нискорисковата група
• 68 процента за група със среден риск
• 36 процента за високорискова група

Докато процентът на преживяемост взема предвид данни от голям брой хора със специфично заболяване, те не предвиждат индивидуални резултати.

Имайте предвид, че тези нива на преживяемост се основават на резултатите от хора, които са били лекувани преди най-малко 5 години. Новите постижения в лечението може да са подобрили перспективите за хората с WM, след като тези данни са събрани.

Говорете с Вашия лекар, за да получите индивидуална оценка на вашата перспектива въз основа на цялостното ви здраве, потенциала ракът ви да реагира на лечението и други фактори.

Въпреки че в момента няма лек за WM, леченията могат да помогнат за управление на симптомите ви и да подобрят перспективата ви. Може дори да не се нуждаете от лечение няколко години след диагностицирането на заболяването.

Работете с Вашия лекар, за да наблюдавате прогресията на Вашия рак и да определите най-добрия курс на действие за Вас.