Преглед на хипертрофичната остеоартропатия

Какво е хипертрофична остеоартропатия?

Хипертрофичната остеоартропатия (HOA) е състояние, което засяга вашите стави и кости. Той съчетава следните основни характеристики в ръцете и краката:

• клубове или уголемяване на краищата на пръстите на ръцете или краката, придружено от извиване надолу и удебеляване на ноктите

• периостит или възпаление на костите и ставите

• болки в ставите (артралгия)

HOA може да бъде първична (възникваща самостоятелно) или вторична на определени състояния като рак на белия дроб. Докато първичната HOA е рядко генетично заболяване, вторичната HOA е по-често срещан тревожен знак за няколко здравословни състояния, които трябва да ви накарат да говорите с лекар.

Прочетете, за да научите за HOA, включително неговите симптоми, как изглежда (със снимки), кога да потърсите медицински съвет и как се лекува.

Симптоми на хипертрофична остеоартропатия

Отличителната триада на симптомите на HOA включва:

• клубове
• периостоза
• болки в ставите (артралгия)

Удрянето с бухалки обикновено е първият признак на това състояние с периостоза и артралгия, появяващи се с напредване на състоянието.

Клубовете могат да включват пръстите на ръцете и краката ви. Симптомите обикновено включват:

• уголемяване или изпъкване на върха на пръстите на ръцете или краката
• изчезване на ъгъла между ноктите и кожичките
• извиване надолу на ноктите ви
• омекотяване на нокътните легла
• ноктите изглеждат като плаващи, вместо да са здраво прикрепени към пръстите на ръцете или краката ви
• зачервяване и топлина в ноктите и нокътните легла
• кожата в основата на нокътя изглежда лъскава и тънка

Други симптоми на HOA могат да включват:

• удебеляване на кожата ви
• синовиални изливи (излишък на синовиална течност в ставите)

Снимки на хипертрофична остеоартропатия

Нека да разгледаме как HOA може да се прояви на ръцете и краката.

Видове хипертрофична остеоартропатия

HOA има два вида: първичен и вторичен. Важно е да знаете разликите между тези състояния поради различните подходи за лечение.

Първичен HOA

Първичната HOA е известна още като пахидермопериостоза (PDP). Това е рядко генетично заболяване, което може да се появи в някои семейства.

В допълнение към типичната триада от симптоми на HOA, PDP може да причини:

• удебеляване на кожата на лицето (пахидермия)
• прекомерно изпотяване (хиперхидроза)
• нов костен растеж

Симптомите на първичната HOA обикновено стават очевидни в детството.

Вторичен HOA

Вторичната HOA се появява поради определени основни медицински състояния. За разлика от първичната HOA, обикновено се развива при възрастни, а не при деца. Основното заболяване обикновено се появява първо, въпреки че в някои случаи симптомите на HOA може да се появят преди симптомите на основното заболяване.

Вторичната HOA е много по-често срещана от първичната. Изследователите изчисляват че включва 95% до 97% от всички случаи на HOA.

Причини за хипертрофична остеоартропатия

Причините за HOA зависят от неговия тип.

Генетична мутация в някой от двата гена, т.нар HPGD и SLCO2A1 причинява първична HOA. Състоянието може да се появи в някои семейства, особено ако родителите са тясно свързани по кръвна линия.

Точните причини за вторичния HOA все още не са известни. Но някои изследователи смятат, че хормоналните промени, дължащи се на определени медицински състояния, може да са причината.

Каква е връзката между хипертрофичната остеоартропатия и белодробния рак?

И така, какви са условията, които могат да причинят вторичен HOA? Въпреки че има няколко, ракът на белия дроб е най-честата причина за симптомите на HOA.

Ракът на белия дроб се развива, когато вашите белодробни клетки започнат да растат извън контрол. Типът рак на белия дроб, който най-често се свързва с HOA, се нарича аденокарцином.

Изследователите смятат че белодробният аденокарцином и други видове рак могат да повишат нивото на растежните фактори в кръвта ви. Това може да предизвика растеж на кости, нокти и кожа, което води до симптоми на HOA.

Други рискови фактори за хипертрофична остеоартропатия

Други белодробни състояния, които могат да предизвикат вторична HOA, включват:

• кистозна фиброза
• белодробна фиброза
• бронхиектазии
• азбестоза
• мезотелиом

По-рядко някои сърдечни и стомашно-чревни състояния също могат да причинят симптоми на HOA.

Потенциални усложнения

Самата HOA обикновено не причинява сериозни неблагоприятни ефекти в тялото, но потенциалните усложнения на HOA включват:

• болка
• ограничен обхват на движение в засегнатите стави
• остеоартрит

Основното състояние, което е причинило вашето HOA, може да причини други усложнения.

Кога да се свържете с лекар

Ако вие или вашето дете развиете един от симптомите на HOA, особено удари на пръстите на ръцете или краката, не забравяйте да говорите с лекар.

Ако сте били диагностицирани с първична HOA или тя се среща във вашето семейство, може да искате да говорите с генетичен консултант, преди да планирате да имате бебе. Те могат да ви помогнат да оцените вероятността да предадете това състояние на вашите деца.

Как се диагностицира хипертрофичната остеоартропатия?

За да диагностицира HOA, лекарят ще извърши внимателен преглед на вашите ръце и крака, за да потвърди или отхвърли клубовете.

Един прост тест, наречен тест за признаци на Шамрот, може да се направи у дома, за да се потвърди клубовото поведение. Свийте пръстите на двете ръце.

Съберете показалците заедно с ноктите един към друг, докато дисталните фаланги (участъци от пръстите ви, които имат нокти) се докоснат. Пространство с форма на диамант, което се появява между ноктите ви, се нарича прозорец на Шамрот. Наличието на прозореца на Шамрот означава, че вашите нокти са не с тояга.

След като HOA бъде потвърдено, Вашият лекар ще назначи допълнителни тестове, за да изключи всякакви основни заболявания, особено рак на белия дроб.

Лечение на хипертрофична остеоартропатия

Ако се установи основната причина за вашия HOA, Вашият лекар ще се съсредоточи върху лечението на състоянието. Например отстраняването на подлежащия тумор обикновено подобрява симптомите на HOA.

Ако след назначаването на изследвания лекарят изключи основната причина, той ще започне симптоматично лечение. Това включва различни лекарства, най-често срещаните от които са:

• COX-2 инхибитори
• бифосфонати
• кортикостероиди

Живот с хипертрофична остеоартропатия

Успехът на лечението зависи от това дали причината за HOA е идентифицирана и насочена.

Насочването и лечението на основното състояние може да доведе до бързо и драматично подобрение. Ако причината за вторичния HOA не може да бъде насочена, симптомите могат да станат по-тежки дори при симптоматично лечение.

Първичният HOA често спира да прогресира, след като детето ви достигне зряла възраст и дори може да се разреши от само себе си.

Симптомите на HOA могат да ви накарат да се чувствате неудобно и може да бъде предизвикателство за справяне.

Вашите лекари и медицински сестри ще направят всичко възможно, за да се уверят, че получавате бързо и ефективно лечение и че се чувствате възможно най-комфортно.

За вкъщи

HOA е състояние, което засяга вашите кости и стави. Въпреки че може да се появи самостоятелно поради генетично заболяване, най-често е свързано с основно медицинско състояние като рак на белия дроб.

Симптомите на HOA включват изкривени пръсти на ръцете и краката, възпаление на ставите и болка.

Важно е да говорите с лекар, ако развиете блъскане или други симптоми на HOA, тъй като това може да е признак на основно заболяване. Бързото лечение на основното заболяване може драстично да подобри симптомите ви.