Острата миелоидна левкемия (ОМЛ) е вид рак на кръвта, който представлява около
Левкемията е група ракови заболявания, които се образуват в тъканите, които създават кръвни клетки. Класифицира се въз основа на типа клетки, в които се развива и колко бързо се очаква да се разпространи. „Остра“ означава, че AML има тенденция да прогресира бързо, а „миелоидна“ означава, че се развива в миелоидни клетки, които се превръщат в червени кръвни клетки, тромбоцити и някои бели кръвни клетки.
Вторичната AML има тенденция да има по-лоши перспективи от първичната AML, която не е свързана с предварително съществуващо състояние.
Продължете да четете, за да научите повече за sAML, включително какво го причинява, как се диагностицира и как се лекува.
Какво е вторична остра миелоидна левкемия?
Терминът sAML сега се използва за означаване на AML или миелодиспластичен синдром (MDS), който се развива от съществуващо състояние на кръвта. В миналото се е използвал и за означаване на AML, която се е развила след химиотерапия или лъчева терапия, но сега това се нарича AML, свързана с терапията (tAML).
Миелодиспластичният синдром (MDS) е група ракови заболявания, при които кръвните клетки в костния ви мозък не се превръщат в зрели клетки. относно
Когато AML не настъпи след лечение на рак или при наличие на заболяване на кръвта, това е известно като първично или de novo (на латински за „нов“) AML. sAML се среща най-често при възрастни над 65 години.
Проучванията изчисляват, че sAML може да представлява 10% до 30% от случаите на AML или MDS.
В проучване от 2017 г. изследователите дефинират sAML въз основа на това дали човек е имал предишна диагноза миелодиспластичен синдром, миелопролиферативна неоплазма или апластична анемия.
- Миелопролиферативната неоплазма е група от редки ракови заболявания на кръвта, при които костният мозък произвежда твърде много кръвни клетки.
- Апластична анемия е заболяване, което води до недостатъчно производство на кръвни клетки в костния ви мозък.
Какви са признаците и симптомите на вторична остра миелоидна левкемия?
Симптомите на вторичната AML обикновено са подобни на първичната AML, но броят на белите кръвни клетки обикновено е нисък при AML, свързан с MDS, в сравнение с висок при първичната AML.
- отслабване
- умора
- висока температура
- нощно изпотяване
- загуба на апетит
Специфични симптоми могат да се развият от нисък брой кръвни клетки. Те могат да включват:
| Симптоми на ниски червени кръвни клетки | Симптоми на ниски бели кръвни клетки | Симптоми на ниски тромбоцити |
| умора | чести инфекции | прекомерно кървене |
| слабост | продължителни инфекции | чести синини |
| задух | висока температура | чести или тежки кръвотечения от носа |
| бледност | повишено менструално кървене | |
| главоболие | кървящи венци | |
| световъртеж | ||
| усещане за студ |
Какво причинява вторична остра миелоидна левкемия?
Смята се, че AML се развива поради определени генетични мутации във вашите кръвотворни клетки.
Стволовите клетки, които стават кръвни клетки, се делят приблизително веднъж на всеки 40 седмици и развиват около 11 мутации всеки път, когато се делят. Ако тези мутации възникнат в ген, свързан с левкемия, това може да доведе до състояние, наречено клонална хематопоеза.
Клонална хематопоеза е, когато кръвна стволова клетка с определени мутации произвежда клетки със същата генетична мутация. Наличието на клонална хематопоеза изглежда увеличава риска от развитие на рак на кръвта с 0,5% до 1% годишно.
Някои генни мутации са силно специфични за sAML. Тези мутации включват: SRSF2, SF3B1 и U2AF1.
Рискови фактори за AML
- повишена възраст
- като мъж
- пушене
- дългосрочно излагане на някои химикали, като бензол
- излагане на радиация или химиотерапевтични лекарства (за tAML)
- с определени заболявания на кръвта (за sAML)
- някои генетични синдроми, като синдром на Даун
- семейна история
Как се диагностицира вторичната остра миелоидна левкемия?
Диагностицирането на sAML изисква биопсия на вашия костен мозък. Ако Вашият лекар знае, че имате анамнеза за предишно заболяване на кръвта, лъчева терапия или химиотерапия, той може да бъде в състояние да постави диагноза sAML или tAML, ако види признаци на AML във вашата проба от биопсия.
Наличието на генетични аномалии, свързани с кръвно състояние във вашата биопсична проба, също може да се използва за поставяне на диагноза.
Кръвен тест може да предостави подкрепящи доказателства, като нисък брой кръвни клетки.
Как се лекува вторична остра миелоидна левкемия?
Вторичната AML обикновено е по-трудна за лечение от първичната AML и изследователите продължават да изследват нови възможности за лечение.
Химиотерапия
Лекарството Vyxeos (даунорубицин и цитарабин липозом за инжектиране) е
Във фаза 3 от 2018 г
Vyxeos може да причини силно ниска кръвна картина. Възстановяването на нивата на тромбоцитите може да отнеме 1 до 2 седмици повече, отколкото при традиционната химиотерапия.
Лекарите понякога препоръчват клас лекарства, наречени хипометилиращи агенти, за хора, които могат да се възползват от по-малко интензивна терапия.
Трансплантации на стволови клетки
Химиотерапията често се комбинира с трансплантация на стволови клетки. След като получите много висока доза химиотерапия, ще получите заместител на костния си мозък, за да замените убитите кръвотворни клетки.
Трансплантацията на стволови клетки може потенциално да подобри шансовете ви за оцеляване чрез увеличаване на количеството химиотерапия, с което можете да се справите.
Трансплантациите на стволови клетки обикновено са опция само за хора на възраст под 60 до 65 години. Но някои
Целева терапия
Мутации в гените IDH1 и IDH2 се наблюдават съответно при около 5% и 20% от хората с sAML. Таргетните лекарства, наречени ivosidenib и enasidenib, могат да помогнат при лечението на хора с тези мутации, но тези лекарства отнемат няколко месеца, за да постигнат максималния си ефект.
Какви са перспективите за вторична остра миелоидна левкемия?
Перспективата за хората с sAML обикновено е по-лоша, отколкото за хората с първична AML. Въпреки това, хората с sAML са склонни да бъдат по-възрастни и по-слаби, което може да допринесе за по-лоша перспектива.
Преживяемостта се оценява на 6 до 12 месеца дори при интензивна химиотерапия. AML, развиваща се от MDS, изглежда има по-добри перспективи, отколкото AML, развиваща се от състояние на кръвта, което не е MDS.
Рисковите фактори, свързани с по-лоша перспектива, включват:
- определени генетични аномалии или мутации
- нарастваща възраст
- невъзможност за извършване на ежедневни дейности (статус на ефективност)
- мултилекарствена резистентност
- наличие на съпътстващи здравословни проблеми
Вторична AML (sAML) е, когато AML се развие от предишно състояние на кръвта. Обикновено има по-лоша перспектива от първичната AML.
Изследователите продължават да изследват нови лечения за sAML. Ако вие или ваш близък получите диагноза sAML, не забравяйте да обсъдите възможностите за лечение с вашия лекар. Те могат да ви дадат представа какво би могло да работи най-добре за вас и какво да очаквате от лечението.
Вашият лекар може също да препоръча клинични изпитвания, за които може да имате право, и да ви уведоми за алтернативни възможности, ако терапията от първа линия не работи.
Discussion about this post