Какво причинява порокератоза и как се лекува?

Какви са различните подтипове?

Класическа порокератоза на Мибели (PM)

• Външен вид: Тези малки кафеникави подутини могат да се увеличат с течение на времето. Неравностите имат изпъкнала граница с тънък ръб, което означава, че ръбовете се идентифицират лесно и неравностите са леко повдигнати.
• Местоположение: Въпреки че обикновено се появява на крайник, може да се развие навсякъде.
• Общност: Това е втори по честота подтип.
• Възраст на начало: Обикновено се развива при деца и млади хора.
• Риск по пол: Мъжете са два пъти по-вероятно за развитие на този тип.
• Тригери: Тези подутини могат да се появят след светлинна терапия, като терапия с електронен лъч и лъчева терапия, и като страничен ефект от дългосрочната локална употреба на стероиди.
• Рак на кожата: Има малък шансче тези лезии могат да се развият в рак на кожата, особено ако покриват голяма площ от кожата.

Дисеминирана повърхностна порокератоза (DSP)

• Външен вид: Тези кръгли кафеникави лезии се развиват върху широк участък от кожата.
• Местоположение: Може да се развие навсякъде по тялото.
• Общност: Този подтип е много рядко.
• Възраст на начало: Засяга предимно деца на възраст от 5 до 10 години.
• Риск по пол: Няма ясен индикатор, че мъжете или жените са по-застрашени.
• Тригери: Този подтип няма ясни тригери.
• Рак на кожата: Няма налична информация, която да предполага, че този тип може да стане рак.

Дисеминирана повърхностна актинична порокератоза (DSAP)

• Външен вид: Този тип се представя като кръгли, люспести пръстени с телесен или червеникаво-кафяв цвят. Тези пръстени могат да бъдат с диаметър до половин инч. Те могат да сърбят или ужилват.
• Местоположение: Обикновено се появява на ръцете, краката, раменете или гърба.
• Общност: Това е най-често подтип.
• Възраст на начало: Обикновено засяга възрастни между 30-те и 40-те години.
• Риск по пол: Жени са два пъти по-вероятни да бъдат засегнати от този подтип.
• Тригери: Този подтип има генетичен компонент. Може също да е резултат от продължително излагане на слънце, терапия с електронен лъч и лъчева терапия.
• Рак на кожата: Този подтип обикновено е доброкачествен. По-малко от 10 процента от хората с DSAP развиват рак на кожата в рамките на лезия.

Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Външен вид: Ако има много малки, еднакви лезии, които обикновено са с цвета на кожата ви. Някои може да имат жълтеникави дупки в центъра. Лезиите обикновено имат малка или никаква граница.
• Местоположение: Засяга предимно дланите и стъпалата.
• Общност: Този подтип е рядък.
• Възраст на начало: Въпреки че е обикновено засяга хора в края на юношеството и началото на 20-те години, може да се развие и по-късно в живота.
• Риск по пол: Мъжете са два пъти по-вероятно да бъдат засегнати от този подтип.
• Тригери: Този подтип няма ясни тригери.
• Рак на кожата: Няма налична информация, която да предполага, че този тип може да стане рак.

Линейна порокератоза (LP)

• Външен вид: Характеризира се с много малки и еднакви червеникаво-кафяви лезии, които се подреждат в линии по протежение на крайник или едната страна на багажника.
• Местоположение: Засяга предимно дланите и стъпалата.
• Общност: Този подтип е рядък.
• Възраст на начало: Тази форма обикновено започва в ранна детска възраст или в ранна детска възраст.
• Риск по пол: Жените са изложени на малко по-висок риск от този подтип.
• Тригери: Този подтип няма ясни тригери.
• Реакция на слънцето: Няма налична информация, която да предполага, че този тип може да стане рак.

Точковидна порокератоза (PP)

• Външен вид: Тези малки лезии изглеждат като семена. Обикновено имат тънък външен ръб.
• Местоположение: Засяга предимно дланите и стъпалата.
• Общност: Този подтип е рядкост.
• Възраст на начало: Обикновено се развива в зряла възраст.
• Риск по пол: Няма ясен индикатор, че мъжете или жените са по-застрашени.
• Тригери: Може да развиете този подтип, ако вече сте засегнати от друга форма на порокератоза.
• Реакция на слънцето: Няма налична информация, която да предполага, че този тип може да стане рак.

Как изглежда порокератоза

Съвети за идентифициране

Ако имате малък люспест участък от кожата с ръб, подобен на ръбец, това може да е форма на порокератоза. Вашият лекар или дерматолог може да помогне с идентифицирането.

Ето някои от основните характеристики:

• Лезиите могат да се появят навсякъде по кожата ви, включително в устата или по гениталиите.
• Някои видове покриват големи участъци от кожата (DSP, DSAP и PPPD), а други са по-локализирани (PM, LP и PP).
• Някои лезии могат да бъдат сърбящи.
• Двата най-често срещани типа, PM и DSAP, обикновено са на ръцете и краката ви.
• Най-често срещаният подтип, DSAP, може да се влоши през лятото и да отшуми през зимата.
• LP и PPPD започват от дланите и стъпалата, но могат да се разпространят другаде.
• Хората с ПП често развиват друг тип.

Какво причинява порокератоза и кой е изложен на риск?

Точната причина за порокератозата не е известна и някои резултати от проучвания са известни противоречиво.

Допринасящите фактори могат да включват:

• генетични дефекти
• излагане на UV радиация
• потисната имунна система
• изгаряния и инфекции
• травма
• автоимунни и възпалителни заболявания, вкл ревматоиден артрит, диабет, и псориазис
• дългосрочна употреба на системни кортикостероиди

Въпреки че точната причина не е ясна, изследователите са идентифицирали набор от рискови фактори за това състояние.

Вашият индивидуален риск се определя от:

• гени. Ако имате родител с порокератоза, може да наследите увредения ген, свързан с болестта, и да развиете същия тип порокератоза.
• Цвят на кожата. Хората със светла кожа са по-вероятно за развитие на порокератоза.
• Пол. Мъжете са два пъти по-вероятно да развиват PM каквито са жените. Жените са по-вероятно да има DSAP.
• възраст. Някои видове се развиват при деца (PM, DSP и LP), млади възрастни (PPPD) или възрастни (DSAP).

Може също да сте изложени на по-голям риск, ако редовно сте изложени на пряка слънчева светлина. DSAP, най-често срещаният тип, засяга части от тялото, изложени на слънчева светлина. В проучванията изследователи намерих че изкуствената слънчева светлина е причинила DSAP лезии.

Как се диагностицира?

Порокератозата обикновено се диагностицира по нейния външен вид. Тънкият издигнат ръб около лезията присъства при всички видове и е основна улика. Но има рядко появата на подобен хребет, появяващ се заедно с други видове кожни лезии, така че Вашият лекар може да извърши а биопсияза да се изключат други диагнози.

Вашият лекар може също да направи биопсия, ако изглежда, че лезията може да има раков растеж.

Какви възможности за лечение са налични?

Порокератозата обикновено не изисква лечение. В доброкачествени случаи Вашият лекар ще наблюдава лезиите и ще следи за признаци на злокачествено заболяване.

В някои случаи Вашият лекар може да Ви предпише локални или системни лекарства, за да помогне за намаляване на симптомите Ви. Има също доказателства че лазерното лечение е подобрило появата на порокератоза.

Ако желаете да премахнете лезиите, Вашият лекар може да препоръча:

• криотерапия
• дермабразио
• електродесикация

Каква е перспективата?

Няма вълшебен куршум за подобряване на лезиите на порокератоза в краткосрочен план. Говорете с Вашия лекар какви възможности за лечение са налични и как те могат да се впишат в начина Ви на живот.

С течение на годините вашата порокератоза може да се разшири, за да покрие повече от кожата ви. Някои видове порокератоза, като PM, LP и PPPD, започват от малки и нарастват с времето в по-големи площи.

Всички видове порокератоза с изключение на PP са с риск от развитие на раков растеж в лезията, обикновено плоскоклетъчен карцином. Приблизително 7,5 до 11 процента от хората с порокератоза продължават да развиват раков растеж.

Как да защитите кожата си

Въпреки че порокератозата обикновено е доброкачествена, трябва да следите внимателно лезиите си. Ако забележите някаква промяна в цвета или размера, посетете Вашия лекар.

Най-важният начин да предотвратите влошаване или злокачествено образуване на порокератоза е да се предпазите от UV лъчи.

В допълнение към ограничаването на прякото излагане на слънце, трябва винаги носете слънцезащитен крем със SPF 30. Трябва също да носите UV-защитно облекло, широкопола шапка и слънчеви очила за допълнителна защита.