Интерстициална белодробна болест

Продължителност на живота и прогноза

Интерстициалната белодробна болест може да варира от човек на човек и в зависимост от това какво го е причинило. Понякога прогресира бавно. В други случаи се влошава бързо. Вашите симптоми могат да варират от леки до тежки.

Някои интерстициални белодробни заболявания имат по-добра прогноза от други. Един от най-често срещаните видове, наречен идиопатична белодробна фиброза, може да има ограничена перспектива. Средната преживяемост за хората с този тип в момента е 3 до 5 години. Може да е по-дълго с определени лекарства и в зависимост от протичането му. Хората с други видове интерстициални белодробни заболявания, като саркоидоза, могат да живеят много по-дълго.

Докато получаването на белодробна трансплантация може да подобри оцеляването ви, бъдещите лекарства вероятно ще предложат най-добрите решения за повечето хора.

Видове

Интерстициалната белодробна болест се среща в повече от 200 различни вида. Някои от тях включват:

• азбестоза: възпаление и белези в белите дробове, причинени от вдишване на азбестови влакна
• бронхиолит облитеранти: състояние, което причинява запушвания в най-малките дихателни пътища на белите дробове, наречени бронхиоли
• пневмокониоза на въглища: състояние на белите дробове, причинено от излагане на въглищен прах (наричано още черно белодробно заболяване)
• хроничен силикоза: белодробно заболяване, причинено от вдишване на минерала силициев диоксид
• белодробна фиброза, свързана със съединителната тъкан: белодробно заболяване, което засяга някои хора със заболявания на съединителната тъкан като склеродермия или синдром на Sjögren
• десквамативен интерстициален пневмонит: състояние, което причинява възпаление на белите дробове и е по-често при хора, които пушат
• фамилна белодробна фиброза: натрупване на белези в белите дробове, което засяга двама или повече членове на едно и също семейство
• свръхчувствителен пневмонит: възпаление на алвеолите, причинено от вдишване на алергични вещества или други дразнители
• идиопатична белодробна фиброза: заболяване с неизвестна причина, при което се развива белег в цялата белодробна тъкан
• саркоидоза: заболяване, което причинява образуването на малки бучки от възпалителни клетки в органи като белите дробове и лимфните жлези

Симптоми на интерстициална белодробна болест

Когато имате интерстициална белодробна болест, не можете да получите достатъчно кислород в кръвта си. В резултат на това се чувствате недостиг на въздух, особено когато тренирате или се изкачвате по стълби. В крайна сметка може да ви е трудно да дишате, дори в покой.

Сухата кашлица е друг симптом. Симптомите често се влошават с течение на времето.

Посетете Вашия лекар, ако имате проблеми с дишането. След диагноза можете да започнете лечение за управление на възпалението и белези.

Причини за интерстициална белодробна болест

Много пъти лекарите не могат да намерят причината за интерстициалната белодробна болест. В тези случаи състоянието се нарича идиопатична интерстициална белодробна болест.

Други причини за интерстициална белодробна болест включват медицински състояния, употреба на някои лекарства или излагане на токсични вещества, които увреждат белите дробове. Тези причини за интерстициална белодробна болест се разделят на три основни категории:

Автоимунни заболявания

Имунната система на тялото ви атакува и уврежда белите дробове и други органи при следните състояния:

• дерматомиозит: възпалително заболяване, което причинява мускулна слабост и кожен обрив
• лупус: състояние, при което имунната система атакува много видове тъкани, включително кожата, ставите и други органи
• смесено заболяване на съединителната тъкан: състояние, което има симптоми на няколко заболявания на съединителната тъкан, включително полимиозит, лупус и склеродермия
• полимиозит: състояние, което причинява възпаление на мускулите
• васкулит: възпаление и увреждане на кръвоносните съдове в тялото
• ревматоиден артрит: заболяване, при което имунната система атакува ставите, белите дробове и други органи
• склеродермия: група заболявания, които причиняват удебеляване и стягане на кожата и съединителната тъкан
• Синдром на Sjögren: състояние, което причинява болки в ставите, сухота в очите и сухота в устата

Излагане на токсични вещества

Излагането на следните вещества по време на работа или в околната среда може да причини и белези на белите дробове:

• животински протеини, като например от птици
• азбестови влакна
• въглищен прах
• зърнен прах
• мухъл
• силициев прах
• тютюнев дим

Медикаменти и лекарства

При хора, които са податливи, всички тези лекарства могат да увредят белите дробове:

• антибиотици като нитрофурантоин (Macrobid, Macrodantin) и сулфасалазин (Azulfidine)
• противовъзпалителни средства като аспирин, етанерцепт (Enbrel) и инфликсимаб (Remicade)
• лекарства за химиотерапия като азатиоприн (Imuran), блеомицин, циклофосфамид, метотрексат (Trexall) и винбластин
• сърдечни лекарства като амиодарон (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• наркотици като хероин и неговото лечение, метадон

Възможности за лечение

Лечението не може да обърне увреждането на белите дробове, но може да забавя прогресията на заболяването и да ви помогне да дишате по-лесно. Ако излагането на токсичен материал или лекарство е причинило вашето интерстициално белодробно заболяване, избягвайте това вещество.

Вашият лекар може да предпише няколко различни вида лечения за управление на интерстициална белодробна болест:

• Допълнителният кислород понастоящем се препоръчва в международните насоки за лечение, въпреки че никакви проучвания не са доказали ползата от него. Хората съобщават, че се чувстват по-малко задъхани при употребата му.
• Белодробната рехабилитация може да ви помогне да подобрите нивата на активност и способността ви да упражнявате.
• Противовъзпалителните лекарства, като стероидния преднизон, могат да намалят отока в белите дробове.
• Имуноподтискащи лекарства, като азатиоприн (Imuran), циклофосфамид (Cytoxan) и микофенолат мофетил (CellCept), могат да помогнат за спиране на атаките на имунната система, които увреждат белите дробове.
• Антифибротичните лекарства като пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ovef) могат да предотвратят по-нататъшни белези в белите дробове. И двете лекарства са одобрени от Американската администрация по храните и лекарствата за лечение на идиопатична белодробна фиброза.

Ако състоянието ви е тежко и други лечения не помагат, последното средство е да имате белодробна трансплантация. Трансплантацията обаче не е лек. Обикновено тази операция се препоръчва, ако сте по-млади от 65 години, но в някои случаи може да сте по-възрастни. Не можете да имате други сериозни здравословни състояния, като рак, ХИВ, хепатит B или C, или сърдечна, бъбречна или чернодробна недостатъчност.

Съвети

Докато сте на лечение, ето няколко неща, които можете да направите, за да останете здрави:

• Спри да пушиш. Пушенето може да увреди белите ви дробове още повече.
• Яжте добре балансирана диета. Получаването на достатъчно хранителни вещества и калории е важно, особено защото това заболяване може да ви накара да отслабнете.
• Упражнение. Използването на кислород може да ви помогне да останете активни.
• Вземете си ваксини срещу пневмония, магарешка кашлица и грип. Тези инфекции могат да влошат белодробните симптоми.

Outlook

Белезите в белите ви дробове не могат да бъдат обърнати. Все пак лечението може да забави увреждането на белите дробове и да ви помогне да дишате по-лесно. Трансплантацията на белия дроб остава опция за тези, които не отговарят на друго медицинско лечение.