Белодробна алвеоларна протеиноза

Какви са симптомите на белодробна алвеоларна протеиноза?

Възможно е да имате PAP без никакви симптоми. Симптомите на PAP включват:

• затруднено дишане, което е най-честият симптом
• кашлица, понякога със слуз или кръв
• цвят на лицето със син оттенък
• обща умора
• субфебрилна температура
• отслабване

Симптомите на PAP могат да прогресират до тежко белодробно увреждане и дихателна недостатъчност, ако не получите лечение за тях.

Какво причинява белодробна алвеоларна протеиноза?

Повърхностно активното вещество покрива белите ви дробове. PAP се развива, когато това вещество достигне необичайно ниво и блокира дихателните пътища на белите дробове. Това нарушава преноса на кислород от белите дробове в кръвта. Често води до затруднено дишане. Точната причина за PAP е неизвестна.

Какви са рисковите фактори за белодробна алвеоларна протеиноза?

Според PAP Foundation, това състояние засяга приблизително 3,7 души на милион. Това го прави рядко заболяване. Повечето случаи се появяват по-късно в живота. Хората на възраст между 30 и 50 години са по-склонни да развият състоянието, а мъжете са изложени на по-голям риск от жените.

Случаите на PAP могат да бъдат свързани с:

• имунен отговор, който блокира разграждането на повърхностно активното вещество
• белодробна инфекция или пневмония
• някои видове рак
• излагане на токсични частици в околната среда или на работното място, като силициев диоксид или алуминиев прах

Как се диагностицира белодробната алвеоларна протеиноза?

Ако Вашият лекар подозира, че имате PAP, той може да извърши следните тестове:

• рентгенова снимка на гръдния кош за търсене на бели петна в белите дробове
• КТ на гръдния кош, за да потърсите бели петна в белите дробове
• кръвни тестове за проверка за антитела, които са свързани с PAP
• тестове за белодробна функция за проверка на въздушния капацитет на белите дробове
• бронхоскопия с промиване с физиологичен разтвор, за да получите течна проба от белите дробове
• белодробна биопсия за изследване на тъканна проба от белите дробове

Как се лекува белодробната алвеоларна протеиноза?

В някои случаи симптомите на PAP са толкова леки, че не е необходимо лечение. Състоянието понякога отзвучава без лечение. Ако имате някои леки симптоми, допълнителна кислородна терапия може да е достатъчна за лечение на състоянието.

Ако имате тежки симптоми, Вашият лекар може да измие повърхностно активното вещество от белите Ви дробове с физиологичен разтвор. В зависимост от засегнатата област, те могат да измият само част от белия ви дроб. Ако целият ви бял дроб трябва да бъде почистен, те ще използват процедура, наречена „промиване на целия бял дроб“. При тази процедура те ще напълнят единия ви бял дроб с физиологичен разтвор и ще го източат, като същевременно поддържат другия ви бял дроб вентилиран.

Едно измиване може да е достатъчно, за да изчистите симптомите си, но най-вероятно ще имате нужда от няколко лечения. Вашият лекар може също да предпише лекарство, стимулиращо кръвта, което е по-ново лечение, което подобрява симптомите при някои хора. В краен случай те могат да препоръчат белодробна трансплантация.

Живот с белодробна алвеоларна протеиноза

Важно е да получите лечение за PAP, ако състоянието ви е тежко. PAP е фатален в рамките на пет години от диагнозата за около 20 процента от хората със заболяването. Причината за смъртта обикновено е дихателна недостатъчност или липса на кислород в кръвта.

За други хора PAP е управляем с лечение. Можете да живеете относително нормален живот, след като Вашият лекар Ви диагностицира с PAP и го лекува. Въпреки това, все още може да имате задух в продължение на години след това. Може да имате постоянни белези в белите дробове и намален капацитет на белите дробове, но това е необичайно. Всички хора, които развиват PAP, имат повишен риск от пневмония, която е инфекция в белите дробове.