Как кистозната фиброза засяга белите дробове?

Кистозната фиброза засяга много части на тялото, но нейните ефекти върху белите дробове могат да бъдат особено вредни.

Кистозната фиброза е хронично и прогресивно състояние, което причинява лепкава и гъста слуз в белите дробове.

Това затруднява дишането и води до симптоми като кашлица и хрипове. Освен това кара бактериите да се задържат в белите дробове, което води до инфекция и възпаление. Тези инфекции могат да бъдат сериозни и да доведат до увреждане на белите дробове с течение на времето.

Лечението не може да излекува кистозна фиброза, но може да помогне за намаляване на тежестта на белодробните симптоми. Опциите включват антибиотици, лекарства за прочистване на дихателните пътища, допълнителен кислород и физиотерапия на гърдите.

Какво прави кистозната фиброза с белите дробове?

Кистозната фиброза кара слузта в белите дробове да бъде прекалено лепкава и гъста. Тъй като тази слуз е толкова гъста, затруднява изчистването на белите дробове. Това може да затрудни ежедневното дишане. Той кара слузта да запълни трахеята или трахеята няколко пъти на ден. Той също така причинява хронична кашлица или хрипове, които често се свързват с кистозна фиброза.

Бактериите могат да се забият в лепкавата и гъста слуз и да доведат до инфекция. Инфекцията може да причини възпаление, което може да причини производството на още по-лепкава слуз. Често това означава, че инфекциите, които са незначителни и безвредни за хора без кистозна фиброза, могат да бъдат тежки за хората с кистозна фиброза.

Илюстрация на разликата между здравите бели дробове и тези с кистозна фиброза.

Хората с кистозна фиброза може да се наложи да останат в болницата за продължителността на тези инфекции, за да получат IV (интравенозни) антибиотици и да бъдат наблюдавани от здравни специалисти. Освен това белите дробове могат да се увредят от повтаряща се инфекция и възпаление.

Ако имате белодробна инфекция с кистозна фиброза, може да имате симптоми като:

болка в гърдите
повишена кашлица
повишено производство на слуз
промяна в цвета на слузта
намалена белодробна функция
задух
умора
загуба на апетит
неволна загуба на тегло

Как звучи кашлицата при кистозна фиброза?

Хората с кистозна фиброза могат да имат затруднено дишане през целия ден. Кашлицата обикновено звучи влажно и подобно на това, когато някой има настинка или инфекция.

Хората с кистозна фиброза често изпитват дихателни звуци като високи свистящи звуци (хрипове), пукащи или бълбукащи звуци (хрипове) и скърцащи звуци при всяко вдишване (стридор).

Беше ли Ви полезно?

Лечение на кистозна фиброза на белите дробове

Има множество лечения за лечение на ефекта от кистозна фиброза върху белите дробове. Това може да включва:

Антибиотици: Антибиотиците могат да помогнат в борбата с бактериите, които се забиват в белодробната слуз и причиняват инфекция при хора с кистозна фиброза. Има IV, аерозолни (инхалирани) и перорални версии на много антибиотици, което позволява гъвкавост и амбулаторно лечение. Дългосрочната употреба на антибиотици обаче може да доведе до развитие на устойчиви на антибиотици бактерии.
Лекарства за намаляване на възпалението: Има различни лекарства, които могат да ви помогнат да поддържате дихателните си пътища чисти чрез намаляване на възпалението. Това често включва стероидни инхалатори и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).
Бронходилататори: Бронходилататорите, като албутерол, помагат за улесняване на дишането, като отпускат мускулите на дихателните пътища.
Лекарства за разреждане на слуз: Лекарствата, които помагат за разреждането на слузта ви, могат да улеснят управлението.
Физиотерапия на гърдите: Физиотерапията на гръдния кош помага за физическото отстраняване на слузта от белите дробове. Има няколко техники за физиотерапия на гръдния кош, но обикновено се прави, докато лежите в позиция, която помага за изтичане на слуз. Докато сте в това положение, гърдите ви леко се пляскат или удрят, за да се раздвижи слузта.
Кислородна терапия: Допълнителният кислород може да помогне на някои хора с кистозна фиброза да получат кислорода, от който тялото им се нуждае.
Белодробни трансплантации: Понякога белодробните трансплантации могат да бъдат полезни за хора с кистозна фиброза.

Как CF на белите дробове влияе върху продължителността на живота?

Кистозната фиброза е хронично и прогресивно състояние, което не се лекува. Доскоро хората с кистозна фиброза рядко преживяваха тийнейджърските си години. Въпреки това, нови лечения и скрининг за по-ранна диагностика помагат да се промени перспективата за хората с кистозна фиброза.

Днес хората с кистозна фиброза живеят десетилетия по-дълго от всякога.

Предвижда се хората с кистозна фиброза, родени между 2018 г. и 2022 г., да живеят до средна възраст 56 години и се прогнозира, че над половината от хората с кистозна фиброза, родени през 2021 г., ще достигнат 65-годишна възраст. Разбира се, това са оценки, които представляват по-широк тенденции. Вашата индивидуална продължителност на живота ще зависи от различни фактори.

Вашият лекар може да ви помогне да разберете вашата перспектива и как вашата кистозна фиброза може да прогресира с течение на времето.

Кистозната фиброза кара слузта на белите дробове да бъде твърде лепкава и гъста, за да функционира нормално. В резултат на това хората с кистозна фиброза имат затруднено дишане.

Те обикновено имат затруднено дишане и хронична кашлица и трябва да изчистят натрупаната слуз от трахеята през целия ден. Тази слуз също излага хората с кистозна фиброза на риск от белодробни инфекции. Тези инфекции често са значително по-сериозни, отколкото биха били за хора без кистозна фиброза. Те също могат да доведат до възпаление, което може да увреди белите дробове с течение на времето.

Няма лек за кистозна фиброза, но лечението може да помогне за справяне със симптомите. Основните възможности за лечение включват антибиотици за намаляване и контролиране на инфекциите, лекарства за поддържане на дихателните пътища чисти и физиотерапия на гърдите за отстраняване на слуз от дихателните пътища. Понякога лечения като допълнителен кислород или белодробна трансплантация също могат да бъдат опции.