Каква е разликата между ADPKD и ARPKD?

Как се различават ADPKD и ARPKD?

ADPKD и ARPKD се различават един от друг по няколко ключови начина:

• Честота. ADPKD е много по-често срещан от ARPKD. Приблизително 9 от 10 души с PKD имат ADPKD, съобщава American Kidney Fund.
• Модел на наследяване. За да развиете ADPKD, трябва да наследите само едно копие на мутиралия ген, който е отговорен за болестта. За да развиете ARPKD, трябва да имате две копия на мутиралия ген – с по едно копие, наследено от всеки родител, в повечето случаи.
• Възраст на начало. ADPKD често е известен като „възрастен PKD“, тъй като признаците и симптомите са склонни да се развиват на възраст между 30 и 40 години. ARPKD често е известен като „инфантилна PKD“, тъй като признаците и симптомите се появяват в началото на живота, скоро след раждането или по-късно в детството.
• Местоположение на кисти. ADPKD често причинява развитие на кисти само в бъбреците, докато ARPKD често причинява развитие на кисти в черния дроб и бъбреците. Хората с всеки тип могат също да развият кисти в панкреаса, далака, дебелото черво или яйчниците.
• Тежестта на заболяването. ARPKD има тенденция да причинява по-тежки симптоми и усложнения, които се развиват по-рано в живота.

Колко сериозни са ADPKD и ARPKD?

С течение на времето ADPKD или ARPKD могат да увредят бъбреците ви. Това може да причини хронична болка в страната или гърба. Това може също да попречи на бъбреците ви да работят правилно.

Ако бъбреците ви спрат да работят добре, това може да доведе до токсично натрупване на отпадъци в кръвта ви. Може също да причини бъбречна недостатъчност, която изисква диализа през целия живот или бъбречна трансплантация за лечение.

ADPKD и ARPKD могат също да причинят други потенциални усложнения, включително:

• високо кръвно налягане, което може допълнително да увреди бъбреците ви и да повиши риска от инсулт и сърдечни заболявания
• прееклампсия, което е потенциално животозастрашаваща форма на високо кръвно налягане, което може да се развие по време на бременност
• инфекции на пикочните пътища, които се развиват, когато бактериите навлязат в системата ви на пикочните пътища и нараснат до вредни нива
• камъни в бъбреците, които се образуват, когато минералите в урината ви кристализират в твърди отлагания
• дивертикулоза, което се случва, когато в стената на дебелото черво се развият слаби места и торбички
• пролапс на митралната клапа, което се случва, когато клапа в сърцето ви спре да се затваря правилно и позволява на кръвта да изтече обратно
• мозъчна аневризма, което се случва, когато кръвоносен съд в мозъка ви се издути и ви излага на риск от мозъчен кръвоизлив

ARPKD има тенденция да причинява по-сериозни симптоми и усложнения по-рано в живота, в сравнение с ADPKD. Децата, които са родени с ARPKD, може да имат високо кръвно налягане, проблеми с дишането, затруднено поддържане на храната и нарушен растеж.

Бебетата с тежки случаи на ARPKD може да не живеят повече от няколко часа или дни след раждането.

Различни ли са опциите за лечение за ADPKD и ARPKD?

За да помогне за забавяне на развитието на ADPKD, Вашият лекар може да предпише нов вид лекарство, известно като толваптан (Jynarque). Доказано е, че това лекарство забавя прогресията на заболяването и намалява риска от бъбречна недостатъчност. Не е одобрен за лечение на ARPKD.

За да помогне за управлението на потенциалните симптоми и усложнения на ADPKD или ARPKD, Вашият лекар може да предпише някое от следните:

• диализа или бъбречна трансплантация, ако развиете бъбречна недостатъчност
• лекарства за кръвно налягане, ако имате високо кръвно налягане
• антибиотично лекарство, ако имате инфекция на пикочните пътища
• болкоуспокояващи, ако имате болка, причинена от кисти
• операция за отстраняване на кисти, ако причиняват силен натиск и болка

В някои случаи може да се нуждаете от други лечения, които да помогнат за справяне с усложненията на заболяването.

Вашият лекар също ще ви насърчи да практикувате навици за здравословен начин на живот, за да поддържате кръвното си налягане под контрол и да намалите риска от усложнения. Например, важно е да:

• яжте богата на хранителни вещества диета, която е с ниско съдържание на натрий, наситени мазнини и добавени захари
• правете поне 30 минути упражнения с умерена интензивност през повечето дни всяка седмица
• поддържайте теглото си в здравословни граници
• ограничете консумацията на алкохол
• избягвайте пушенето
• минимизирайте стреса

Каква е продължителността на живота за PDK?

PKD може да съкрати продължителността на живота на човек, особено ако болестта не се управлява ефективно.

Приблизително 60 процента от хората с PKD развиват бъбречна недостатъчност до 70-годишна възраст, съобщава Националната фондация за бъбреци. Без ефективно лечение с диализа или бъбречна трансплантация, бъбречната недостатъчност има тенденция да причини смърт в рамките на няколко дни или седмици.

ARPKD има тенденция да причинява сериозни усложнения в по-млада възраст от ADPKD, което значително намалява продължителността на живота.

Според Американския бъбречен фонд около 30 процента от бебетата с ARPKD умират в рамките на един месец след раждането. Сред децата с ARPKD, които оцеляват след първия месец от живота, около 82 процента живеят до 10 или повече години.

Говорете с Вашия лекар, за да разберете по-добре перспективите си с ADPKD или ARPKD.

Може ли PDK да се излекува?

Няма лек за ADPKD или ARPKD. Въпреки това, лечението и навиците на начина на живот могат да се използват за управление на симптомите и намаляване на риска от усложнения. Продължават изследвания за терапии за справяне със състоянието.

Вземането за вкъщи

Въпреки че ADPKD и ARPKD причиняват развитие на кисти в бъбреците, ARPKD има тенденция да причинява по-тежки симптоми и усложнения по-рано в живота.

Ако имате ADPKD или ARPKD, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, промени в начина на живот и други лечения, за да помогне за управлението на симптомите и потенциалните усложнения. Условията имат някои важни разлики в симптомите и възможностите за лечение, така че е важно да разберете кое състояние имате.

Говорете с Вашия лекар, за да научите повече за вашите възможности за лечение и перспективи.