Болест на Кройцфелд-Якоб и болест на лудата крава

Какви са симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб?

Симптомите на CJD включват:

• деменция: намаляваща способност за мислене, разсъждение, комуникация и поддържане на грижа за себе си
• атаксия: загуба на баланс или координация
• промени в личността и поведението, които са по -чести при вариант CJD
• объркване или дезориентация
• конвулсии / припадъци
• мускулни потрепвания и скованост
• сънливост
• трудности при говорене
• слепота

При вариант и класически CJD деменцията кара ума и тялото ви бързо да се влошат. Това е много различно от свързаната с болестта на Алцхаймер деменция, която прогресира бавно.

Какво причинява болестта на Кройцфелд-Якоб?

CJD се причинява от инфекциозен агент, наречен прион. Прионите са вид малък протеин, който обикновено се намира в тъканите на много бозайници. При прионната болест тези протеини са необичайно нагънати и образуват бучки. Когато заразят бозайник, нормалните му протеини започват да поемат неправилната структура на инфекциозните приони. Това причинява мозъчно увреждане, като унищожава нервните клетки и нарушава структурата на мозъка ви. CJD е вид „спонгиформна“ енцефалопатия. При изобразяването на мозъка хората с CJD изглежда имат дупки в мозъка си, където клетките са умрели – причинявайки мозъка им да прилича на гъба.

CJD и болест на лудата крава

Съществуват сериозни доказателства, че причинителят на говежди спонгиформна енцефалопатия (BSE) при крави, обикновено наричан „болест на луда крава“, също е отговорен за една форма на CJD при хора, наречена „вариант на CJD“.

BSE засяга говеда в Обединеното кралство, предимно през 90 -те и началото на 2000 -те. Вариант CJD (vCJD) се появява за първи път при хората през 1994-1996 г., около десетилетие след като хората за първи път са имали продължителна експозиция на говеждо, потенциално замърсено с BSE. Според Центрове за контрол и превенция на заболяванията, това отговаря на известните инкубационни периоди за CJD. Експериментални проучвания върху мишки също предоставиха доказателства в подкрепа на връзката между BSE и vCJD.

Различните видове болест на Кройцфелд-Якоб

Двата най -често срещани типа човешка CJD са спорадична CJD и фамилна CJD.

Спорадичен CJD

Спорадичната CJD може да се развие по всяко време на възраст между 20 и 70 години. Въпреки това, тя най -често засяга хора в края на 50 -те години. Спорадичният CJD няма връзка с болестта на луда крава.

Спорадична CJD възниква, когато нормалните протеини спонтанно мутират до анормален тип прион. Според NINDS, поне 85 % от случаите на CJD са спорадични. Спорадичната CJD се среща най -често при хора на възраст над 65 години.

Семеен CJD

Наследеният CJD представлява 5-15% от CJD. Това се случва, когато наследите мутиран ген, свързан с прионна болест, от родител. Хората с наследствен CJD често имат членове на семейството с болестта. Степента на проява на CJD в отделни членове на семейството може да варира в широки граници и е известна като променлива изразителност.

Вариант CJD

Вариант CJD или vCJD се среща както при животни, така и при хора. Когато се появи при говеда, се нарича болест на луда крава или BSE. Според клиниката Mayo, vCJD засяга предимно млади хора в края на 20 -те години.

Можете да се заразите с vCJD, като ядете месо, заразено с инфекциозни приони. Рискът от консумация на заразено месо обаче е много нисък. Можете също така да се заразите след получаване на кръв или трансплантирани тъкани, като роговица, от заразен донор. Заболяването може да се предава и чрез хирургически инструменти, които не са правилно стерилизирани. За щастие, съществуват строги протоколи за стерилизация на инструменти, които са били в контакт с тъкани, изложени на риск от излагане на приони, като мозъчна или очна тъкан.

Въпреки целия натиск върху болестта луда крава, vCJD е много рядко. От октомври 1996 г. до март 2011 г. КОЙ казва, че са регистрирани само 224 случая по целия свят. Към 2013 г. в Съединените щати са докладвани само три случая на вариант на CJD. По -малко от 1 % от хората с CJD имат вариантния тип.

Кой е изложен на риск от болестта на Кройцфелд-Якоб?

Рискът от класически CJD нараства с възрастта. Не можете да получите CJD от случайно излагане на заразени хора. Вместо това трябва да бъдете изложени на заразени телесни течности или тъкани.

Болногледачите на хора с CJD трябва да вземат допълнителни предпазни мерки, за да намалят риска от заразяване с болестта:

• Защитете ръцете и лицето си от излагане на телесни течности.
• Измийте ръцете, лицето и цялата открита кожа преди пушене, хранене или пиене.
• Използвайте водоустойчиви превръзки, за да покриете порязвания или натъртвания.

Как се диагностицира болестта на Кройцфелд-Якоб?

За да диагностицира CJD, Вашият лекар ще започне с пълна медицинска история, физикален преглед и неврологична оценка. Бързата прогресия на симптомите отличава CJD от другите причини за деменция. Вашият лекар може също да използва редица тестове, за да установи вашата диагноза:

ЯМР

ЯМР е най -полезният тест за диагностициране на CJD. Той може да открие малки промени в мозъка ви, които могат да предполагат CJD. ЯМР използва магнитни полета за създаване на изображения на мозъка ви.

CAT сканиране на мозъка ви

CAT сканирането не е толкова полезно, колкото MRI сканирането за откриване на мозъчни промени при CJD. Обикновено CAT сканирането ще бъде нормално. При някои пациенти може да се открие бърза дегенерация на мозъчната тъкан.

Лумбална пункция (комплект за еднократна употреба)

В този тест Вашият лекар ще използва тънка игла, за да пробие лигавицата на гръбначния Ви мозък, за да получи спинална течност. Ако вашите тестове за гръбначния стълб са положителни за повишени нива на протеин, наречен 14-3-3, може да имате CJD. Високите нива на протеин обаче се откриват и при много други заболявания.

ЕЕГ

В този тест Вашият лекар ще използва електроди за скалпа, за да изследва мозъчните Ви вълни. Ако имате CJD, мозъчните ви вълни могат да покажат остри скокове.

Кръвни тестове

Вашият лекар може да използва кръвни изследвания, за да идентифицира и изключи проблеми като хипотиреоидизъм и сифилис, които също могат да причинят деменция.

Важно е да запомните, че само биопсия на мозъчна тъкан може да потвърди диагнозата CJD.

Може ли болестта на Кройцфелд-Якоб да се лекува?

Няма известно лечение или ефективно лечение за CJD. Въпреки това, лекарствата могат да се използват за лечение на някои от психичните промени и аномалии на личността, които се появяват. Вашият курс на лечение вероятно ще се съсредоточи върху това да ви успокои и да ви помогне да функционирате безопасно във вашата среда.

Какво представлява дългосрочната перспектива?

За съжаление, според NINDS, 90 процента от хората с класически CJD умират в рамките на една година. Хората с вариант на CJD са склонни да оцелеят малко по -дълго, от началото на симптомите до смъртта.

Симптомите на CJD ще се влошат, докато не изпаднете в кома. Най -честите причини за смърт при хора с CJD са:

• пневмония
• други инфекции
• сърдечна недостатъчност

Говорете с Вашия лекар за стратегии за управление на симптомите.