Пемфигус: симптоми, причини и лечение

Какво е пемфигус?

Пемфигусът е заболяване, което причинява мехури и рани по кожата или лигавиците, например в устата или гениталиите.

Пемфигусът може да се появи на всяка възраст, но най-често се среща при хора на средна или по-голяма възраст. Това заболяване има тенденция да бъде дълготрайно (хронично) и някои видове заболяване могат да бъдат животозастрашаващи без лечение. Лечението с лекарства обикновено контролира заболяването.

Симптоми на пемфигус

Pemphigus причинява мехури по кожата и лигавиците. Мехурите се разкъсват лесно, оставяйки отворени рани, които могат да се появят и да се заразят.

Симптомите на два често срещани вида пемфигус са както следва:

• Pemphigus vulgaris. Този тип обикновено започва с мехури в устата и след това върху кожата или гениталните лигавици. Мехурите обикновено са болезнени, но не сърбят. Мехури в устата или гърлото може да затруднят преглъщането и храненето.
• Pemphigus foliaceus. Този тип причинява мехури по гърдите, гърба и раменете. Мехурите са по-скоро сърбящи, отколкото болезнени. Pemphigus foliaceus не причинява мехури в устата.

Pemphigus се различава от булозен пемфигоид, който е мехурчесто кожно заболяване, което засяга възрастните възрастни и може да причини смърт.

Кога трябва да посетите лекар?

Отидете при Вашия лекар, ако имате мехури в устата или по кожата, които не зарастват.

Какво причинява пемфигус?

Пемфигусът е автоимунно разстройство. Обикновено имунната ви система произвежда антитела за борба с вредните нашественици, като вируси и бактерии. Но при пемфигус тялото произвежда антитела, които увреждат клетките на кожата и лигавиците.

Пемфигусът не е заразен. В повечето случаи изследователите не знаят какво отключва болестта.

Рядко пемфигусът се предизвиква от употребата на инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, пенициламин и други лекарства.

Рискови фактори

Рискът от пемфигус се увеличава, ако сте на средна възраст или повече. Тази болест е по-често срещана при хора от близкоизточен или еврейски произход.

Усложнения на пемфигуса

Възможните усложнения на пемфигуса включват:

• Инфекция на кожата ви
• Инфекция, която се разпространява в кръвта (сепсис)
• Недохранване, тъй като болезнените рани в устата затрудняват храненето
• Нежелани лекарствени реакции, като високо кръвно налягане и инфекция
• Смърт, ако някои видове пемфигус не се лекуват

Диагностика на пемфигус

Мехури се появяват при редица по-често срещани състояния, така че пемфигусът, който е рядък, може да бъде труден за диагностициране. Вашият лекар може да Ви насочи към специалист по кожни заболявания (дерматолог).

Вашият лекар ще говори с вас за вашата медицинска история и ще изследва кожата и устата ви. Освен това можете да се подложите на тестове, включително:

• Кожна биопсия. При този тест парче тъкан от блистер се отстранява и изследва под микроскоп.
• Кръвни тестове. Една от целите на тези тестове е да открият и идентифицират антитела в кръвта, за които е известно, че присъстват с пемфигус.
• Ендоскопия. Ако имате пемфигус вулгарис, Вашият лекар може да Ви назначи ендоскопия за проверка на рани в гърлото. Тази процедура включва поставяне на гъвкава тръба (ендоскоп) в гърлото.

Лечение на пемфигус

Лечението обикновено започва с лекарства, които са предназначени да потискат образуването на мехури. По принцип е по-ефективно, когато започне възможно най-рано. Ако употребата на лекарство е отключила състоянието ви, спирането на употребата му може да е достатъчно, за да изчистите пемфигуса си.

Лекарства

Следните лекарства с рецепта могат да се използват самостоятелно или в комбинация, в зависимост от вида и тежестта на вашия пемфигус и дали имате други медицински състояния:

• Кортикостероиди. За хора с леко заболяване, кортикостероидният крем може да е достатъчен, за да го контролира. За други основата на лечението е орален кортикостероид, като хапчета преднизон.

  Употребата на кортикостероиди за дълго време или във високи дози може да причини сериозни нежелани реакции, включително диабет, загуба на костна маса, повишен риск от инфекция, стомашни язви и преразпределение на телесните мазнини, което води до кръгло лице.

• Стероидни щадящи имуносупресори. Лекарства като азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (Cellcept) и циклофосфамид помагат на вашата имунна система да не атакува здравата тъкан. Тези лекарства могат да имат сериозни нежелани реакции, включително повишен риск от инфекция.
• Други лекарства. Ако лекарствата от първи избор не ви помагат, Вашият лекар може да предложи друго лекарство, като дапсон, интравенозен имуноглобулин или ритуксимаб (Rituxan).

Много хора се оправят с лечението, въпреки че може да отнеме години. Други трябва да приемат по-ниска доза лекарства за неопределено време, за да предотвратят връщането на симптомите. А някои хора се нуждаят от лечение в болница – например, за да се грижат за тежки или заразени рани.

Начин на живот и домашни средства

Ето стъпки, които можете да предприемете, за да подобрите кожата и здравето си като цяло:

• Следвайте инструкциите на Вашия лекар за грижа за рани. Полагането на добри грижи за раните ви може да помогне за предотвратяване на инфекция и белези. Вашият лекар може да има препоръки за кремове без рецепта, които помагат за контролиране на болката.
• Внимателно измийте кожата си. Използвайте мек сапун и след това нанесете овлажнител.
• Защитете кожата си. Избягвайте дейности, които могат да навредят на кожата.
• Избягвайте определени храни. Мехури в устата ви могат да бъдат предизвикани или раздразнени от пикантни, горещи или абразивни храни.
• Минимизирайте излагането на слънце. Ултравиолетовата светлина може да предизвика нови мехури.
• Говорете със зъболекаря си за поддържане на добро устно здраве. Ако имате мехури в устата си, може да е трудно да измиете правилно зъбите си. Попитайте вашия зъболекар какво можете да направите, за да защитите здравето на устната кухина.

Справяне и подкрепа

Пемфигусът може да бъде труден за живеене, особено ако това засяга ежедневните ви дейности или причинява загуба на сън или стрес. Може да ви е полезно да говорите с други хора с болестта. Можете да намерите групи за поддръжка. Посъветвайте се с Вашия лекар за предложения.

Подготовка за среща с лекар

Може да бъдете насочени към лекар, специалист по кожни заболявания (дерматолог).

Ето малко информация, която да ви помогне да се подготвите за срещата си с лекаря.

Какво можеш да правиш

Преди уговорката си направете списък на:

• Симптоми, които имате и от колко време
• Основна лична информация, включително всички големи стресове или скорошни промени в живота
• Всички лекарства, витамини и добавки, които приемате, включително дози
• Въпроси, които да зададете на Вашия лекар

За пемфигус някои основни въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар, включват:

• Каква е най-вероятната причина за симптомите ми?
• Има ли други възможни причини?
• Имам ли нужда от тестове? Изискват ли тези тестове някаква специална подготовка?
• Какви лечения се предлагат и кои препоръчвате?
• Какви нежелани реакции мога да очаквам от лечението?
• Колко време ще отнеме, докато мехурите заздравеят? Ще оставят ли белези?
• Ще се върнат ли мехурите отново?
• Какво мога да направя за болката?
• Имам други здравословни състояния. Как мога най-добре да ги управлявам заедно?
• Има ли родова алтернатива на лекарството, което ми предписвате?

Какво може да поиска Вашият лекар

Лекарят може да ви зададе следните въпроси:

• Кога за първи път започнахте да изпитвате симптоми?
• Изглежда, че нещо подобрява симптомите Ви?
• Какви стъпки сте предприели, за да лекувате сами това състояние?
• Помогнала ли е някоя от тези мерки?
• Лекували ли сте се някога от лекар за това заболяване?
• Ако е така, използвахте ли някакви рецепти за това кожно заболяване? Ако е така, помните ли името на лекарството и дозата, която сте предписали?
• Направихте ли биопсия на кожата?