Синдром на срамежлив Драгер: Как да разпознаем признаците и симптомите

Синдромът на срамежливия Драгер е името на състоянието, известно сега като множествена системна атрофия (MSA), неврологично състояние, признато за първи път през 60-те години на миналия век. Традиционно се диагностицира, когато някой започне да губи контрол и координация върху редица телесни системи, включително:

  • движение
  • кръвно налягане
  • уриниране
  • дишане
  • преглъщане

Тази статия ще проучи какво представлява MSA, защо името е променено и как да различим това състояние от толкова много други неврологични заболявания.

Какво представлява синдромът на срамежливия Драгер?

MSA е невродегенеративно състояние, което ви кара бавно да губите контрол и координация върху редица телесни системи.

За първи път е признат през 60-те години на миналия век от д-р Милтън Шай от Националния институт по здравеопазване и д-р Глен Драгер от Медицинския колеж Бейлър. Тогава се смяташе, че ортостатичната хипотония е основният проблем.

С течение на времето и знанията за този синдром се увеличиха, описанието и името му бяха актуализирани, за да отразяват по-добре обхвата на заболяването.

Кой получава синдром на срамежлив Драгер?

MSA е рядко неврологично заболяване. Често се появява при хора около 60-годишна възраст, а мъжете са два пъти по-склонни да развият заболяването от жените.

Като цяло има само около 0,6 до 0,7 нови случая на MSA на 100 000 души всяка година. От двете подгрупи на MSA, които сега са признати, MSA-C се среща по-често в Япония, докато MSA-P е разновидността, най-често диагностицирана в западните страни.

Защо MSA вече не се нарича синдром на срамежлив Драгер?

Името Shy Drager Syndrome е променено на MSA през 1998 г. след a консенсусно изявление беше публикувано, което ясно дефинира широкия спектър от ефекти, които състоянието може да има.

Документът очерта специфични диагностични критерии за състоянието и предложи промяна на името, за да отразява по-добре начина, по който възниква заболяването.

В допълнение към промяната на името, документът от 1998 г. също категоризира състоянието в две подгрупи.

  • MSA-P: включва повече симптоми на паркинсон като треперене, схванати мускули и проблеми с движението
  • MSA-C: има повече церебеларни характеристики, като проблеми с координацията заедно със затруднения в говора или зрението

Какви са признаците и симптомите на синдрома на Shy Drager?

Както е описано в преработеното име, множествената системна атрофия, атрофията е отличителният симптом на MSA.

Има широк спектър от ефекти, когато става въпрос за MSA, въз основа на тежестта на състоянието и кои области на тялото са най-засегнати. Около половината от хората с това състояние стават приковани към инвалидна количка поради прогресивна липса на двигателни умения в рамките на 5 до 6 години от поставянето на диагнозата.

Някои от симптомите, съобщени при MSA, включват:

  • умора
  • слабост
  • замъглено зрение
  • проблеми с контрола на червата или пикочния мехур
  • инконтиненция
  • еректилна дисфункция
  • запек
  • суха кожа

В крайна сметка повечето хора с това състояние прогресират до известна степен на автономна дисфункция. Диагнозата може допълнително да бъде категоризирана въз основа на уникални симптоми и какви телесни системи са засегнати.

Както бе споменато по-горе, MSA-P има подобно представяне като болестта на Паркинсон, със симптоми като:

  • забавени произволни движения
  • мускулна скованост
  • лош баланс
  • резки движения на ръцете или пръстите

Около 90% от всички хора с MSA ще изпитат симптоми на MSA-P. Единственият симптом, който е често срещан при болестта на Паркинсон и който рядко се наблюдава при MSA-P, е треморът в покой на „търкалящи хапчета“. Това се наблюдава при по-малко от 10% от хората с MSA-P.

Церебеларните симптоми, които засягат около 20% от хората с MSA, включват неща като:

  • некоординирани произволни движения
  • прогресивна загуба на баланс
  • неясна реч
  • резки движения на очите

Други симптоми, които могат да се появят при всеки тип MSA, включват:

  • преувеличени рефлекси
  • повишен мускулен тонус
  • мускулни спазми
  • изкривяване на гръбначния стълб
  • шумно или дрезгаво дишане (стридор)
  • нарушения на съня
  • когнитивни проблеми

Синдромът на Shy Drager наследствен ли е?

Изследователите не са сигурни какво причинява MSA, но изглежда има някои връзки както в околната среда, така и в генетичните фактори.

По-конкретно, промените в алфа-синуклеиновия (SNCA) ген може да играят роля в развитието на MSA, но са необходими повече изследвания, за да се разбере напълно състоянието.

Как се диагностицира синдромът на срамежливия Драгер?

Ако вашият медицински специалист подозира, че имате неврологично разстройство като MSA, диагнозата ще започне с преглед на вашата лична и семейна медицинска история и симптомите, които изпитвате.

Някои други възможни методи за тестване, които могат да бъдат използвани, включват:

  • автономно тестване
  • функционални тестове на пикочния мехур
  • ядрено-магнитен резонанс (MRI) на мозъка
  • позитронно-емисионна томография (PET) сканиране на мозъка

Друг тест – който е по-скоро медикаментозно предизвикателство – е опит с леводопа. Леводопа е лекарство, което често се използва за лечение на болестта на Паркинсон. Ако вашият лекар ви го предпише и имате малко или никакво подобрение, това често е знак, че имате MSA.

Единственият истински “златен стандарт” тест, който може да се направи, за да се потвърди диагнозата на MSA, обаче, е следсмъртно изследване. Това се прави чрез тестване на натрупването на определени вещества и структурни промени в мозъчната тъкан след смъртта ви.

Лечение на синдрома на срамежливия Драгер

Понастоящем няма стандартно лечение за MSA. Повечето лечения и лекарства, предлагани за MSA, се фокусират върху управлението на симптомите и могат да включват неща като:

  • ропинирол, прамипексол или амантадин за контролиране на движенията или треперенето

  • мидодрин за повишаване на кръвното налягане
  • оксибутинин, дезмопресин или катетеризация при проблеми с урината

  • силденафил, тадалафил или варденафил за импотентност

  • логопедична терапия
  • подпомагане на храненето или добавки
  • дихателна поддръжка с CPAP или трахеостомия

Outlook

Цялостната перспектива за хората с MSA е лоша и състоянието често е фатално в рамките на едно десетилетие.

Колко бързо прогресира заболяването и колко тежки са симптомите ви зависи отчасти от това на колко години сте били по време на диагностицирането.

Хората, които развиват симптоми по-късно в живота, са жени, падат често или имат тежки автономни симптоми, обикновено имат най-високи нива на смъртност.

Въпреки че може да бъде трудно да се диагностицира MSA и още по-трудно да се лекува, това е заболяване, което обикновено не се появява до шестото десетилетие от живота ви или по-късно. Много заболявания споделят същите симптоми като MSA и официална диагноза може никога да не бъде поставена.

Говорете с вашия медицински специалист, ако имате проблеми с движението или баланса или ако често ви се вие ​​свят, когато стоите.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss