Разбиране на пролимфоцитната левкемия

Какво е пролимфоцитна левкемия?

PLL е рядък и агресивен тип хронична левкемия.

Американското раково дружество оценява, че повече от 60 000 души ще получи диагноза левкемия в Съединените щати през 2021 г.

По-малко от 1% от всички хора с хронична левкемия имат PLL. Най-често се диагностицира при хора на възраст между 65 и 70 години и е малко по-често при мъжете, отколкото при жените.

Както всички видове левкемия, PLL засяга кръвните клетки. PLL се причинява от свръхрастеж на клетки, наречени лимфоцити. Тези клетки обикновено помагат на тялото ви да се бори с инфекцията. При PLL големи незрели лимфоцитни клетки, наречени пролимфоцити, се произвеждат твърде бързо и затрупват другите кръвни клетки.

Има два подтипа PLL:

• В-клетъчна пролимфоцитна левкемия. Приблизително 80 процента от хората с PLL имат тази форма. Той причинява свръхрастеж на В-клетъчни пролимфоцити.
• Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия. Около 20 процента от хората с PLL имат този подтип. Това причинява развитието на твърде много Т-клетъчни пролимфоцити.

Какви са симптомите на пролимфоцитна левкемия?

PLL, подобно на други хронични левкемии, често се открива при лабораторна работа, преди да се развият някакви симптоми. Когато се развият симптомите, те могат да включват:

• треска
• нощни изпотявания
• неволна загуба на тегло
• увеличен далак
• анемия
• висок брой бели кръвни клетки
• висок брой лимфоцити
• нисък брой тромбоцити

Има няколко допълнителни симптома, които са специфични за T-PLL, които включват:

• кожен обрив
• рани
• подути лимфни възли
• увеличен черен дроб

Много от тях са общи симптоми на левкемия и се срещат и при по-малко сериозни състояния. Наличието на някой от тези симптоми не винаги показва PLL.

Всъщност, тъй като PLL е рядко срещан, е малко вероятно той да причинява симптомите ви.

Въпреки това е добра идея да видите медицински специалист, ако изпитвате някой от тези симптоми повече от седмица или две.

Как се диагностицира пролимфоцитна левкемия?

Тъй като PLL е много рядък, може да бъде трудно да се диагностицира. PLL понякога се развива от съществуваща хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и се открива по време на лабораторна работа при наблюдение на CLL.

PLL се диагностицира, когато повече от 55 процента от лимфоцитите във вашата кръвна проба са пролимфоцити. Кръвната работа може също да бъде проверена за антитела и антигени, които могат да сигнализират за PLL.

Ако PLL не бъде открита по време на рутинна кръвна работа, медицински специалист ще назначи повече изследвания, ако имате симптоми, които могат да показват PLL. Тези тестове могат да включват:

• Биопсия на костен мозък. Биопсия на костен мозък се извършва чрез вкарване на игла в костта (обикновено бедрото) и отстраняване на парче костен мозък. След това пробата се анализира за пролимфоцити.
• Образни тестове. Тестове за изображения като CT или PET сканиране могат да проверят за увеличен черен дроб или далак, които са признаци на PLL.

Как се лекува пролимфоцитна левкемия?

Понастоящем няма специфично лечение за двата вида PLL. Вашето лечение ще зависи от това колко бързо прогресира вашата PLL, вида, който имате, възрастта ви и симптомите.

Тъй като PLL е рядкост, вашият лекар вероятно ще изготви план за лечение, специфичен за вашия случай. Здравните специалисти често могат да насърчават хората с PLL да се запишат за клинични изпитвания, за да изпробват нови лекарства.

Лечението, което може да получите за PLL, включва:

• Активно наблюдение. Активното наблюдение се нарича още бдително изчакване. Това включва вашия здравен екип, който ви следи отблизо. Ще започнете да получавате лечение, когато кръвната ви картина покаже, че PLL напредва или когато започнете да имате симптоми.
• химиотерапия. Химиотерапията може да се използва, за да се опита да се контролира прогресията на PLL.
• Лекарство. Медикаментите, наречени таргетна терапия, се използват за спиране на разпространението и растежа на раковите клетки. Можете да ги използвате самостоятелно или в комбинация с химиотерапия.
• Хирургия. Хирургията за отстраняване на далака понякога е опция за подобряване на кръвната ви картина и облекчаване на натиска, който увеличеният далак може да окаже върху другите ви органи.
• Лъчетерапия. Понякога се предлага лъчева терапия за вашия далак, когато операцията не е опция.
• Трансплантации на стволови клетки. Хората в ремисия от PLL след кръг от химиотерапия може да отговарят на условията за трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки е единственото известно лекарство за PLL.

Какви са перспективите за хората с пролимфоцитна левкемия?

PLL е агресивна форма на хронична левкемия. Следователно перспективата като цяло е лоша поради това колко бързо може да се разпространи. Но резултатите и степента на оцеляване могат да варират значително между хората.

Както бе споменато по-рано, едно потенциално лечение за PLL е трансплантация на стволови клетки, въпреки че не всички хора с PLL отговарят на условията за трансплантация на стволови клетки.

По-новите лечения подобриха степента на преживяемост през последните години и проучванията за нови терапии продължават.

PLL е рядък тип хронична левкемия. Най-често се диагностицира при хора на възраст между 65 и 70 години. Често прогресира по-бързо и е устойчива на лечение от други форми на хронична левкемия.

Възможностите за лечение зависят от цялостното ви здраве, възраст, симптоми и вида на PLL, който имате. Хората често се насърчават да участват в клинични изпитвания, за да се възползват от новите терапии.