Първична прогресивна МС (PPMS): Симптоми, срещу RRMS и още

Каква е прогнозата за PPMS?

Перспективата за хората с PPMS е различна за всеки и непредвидима.

В сравнение с хората, които имат други форми на МС, хората с PPMS могат да изпитат повече проблеми с ходенето и е вероятно да напуснат работната сила рано. По-вероятно е да се нуждаят и от допълнителна помощ в ежедневния живот и дейности.

Симптомите могат да станат по-забележими с течение на времето, особено когато остареете и започнете да губите определени функции в органи като пикочния мехур, червата и гениталиите поради възрастта и PPMS.

PPMS модификатори

Четири модификатора се използват за характеризиране на PPMS във времето:

• Активен с прогресия е PPMS с влошаване на симптомите и рецидиви или с нова MRI активност. Ще настъпи и увеличаване на инвалидността.
• Активен без прогресия е PPMS с рецидиви или MRI активност, но без нарастваща инвалидност.
• Не е активен с прогресия е PPMS без рецидиви или MRI активност, но с нарастваща инвалидност.
• Не е активен без прогресия е PPMS без рецидиви, ЯМР активност или нарастваща инвалидност.

Основна характеристика на PPMS е липсата на ремисии.

Дори ако човек с PPMS види, че симптомите му спират – което означава, че не изпитва влошаване на активността на заболяването или увеличаване на инвалидността – симптомите им всъщност не се подобряват. С PPMS хората не възстановяват функциите, които може да са загубили.

PPMS срещу SPMS

Ето основните разлики между PPMS и SPMS:

• SPMS често започва като диагноза на RRMS, която в крайна сметка става по-тежка с течение на времето без никакви ремисии или подобрение на симптомите.
• SPMS винаги е вторият етап от диагнозата МС, докато RRMS е самостоятелна първоначална диагноза.

PPMS срещу RRMS

Ето основните разлики между PPMS и RRMS:

• RRMS е най-често срещаният тип МС (отговарящ на около 85 процента от диагнозите), докато PPMS е един от най-редките.
• RRMS се среща два до три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. PPMS се среща еднакво често при жените и мъжете.
• Епизодите на нови симптоми са по-чести при RRMS, отколкото при PPMS.
• По време на ремисия при RRMS може да не забележите никакви симптоми или може да имате само няколко симптома, които не са толкова тежки.
• Обикновено повече мозъчни лезии се появяват при ЯМР на мозъка с RRMS, отколкото при PPMS, ако не се лекуват.
• RRMS има тенденция да се диагностицира много по-рано в живота от PPMS, около 20-те и 30-те години, за разлика от 40-те и 50-те години с PPMS.

Какви са симптомите на PPMS?

PPMS засяга всеки по различен начин.

Честите ранни симптоми на PPMS включват слабост в краката и проблеми при ходене. Тези симптоми обикновено стават по-забележими за период от 2 години.

Други симптоми, типични за състоянието, включват:

• скованост в краката
• проблеми с баланса
• болка
• слабост и умора
• проблеми със зрението
• дисфункция на пикочния мехур или червата
• депресия
• умора
• изтръпване, изтръпване или и двете в различни части на тялото

Може да е трудно да се направи разлика между RRMS и PPMS, тъй като много от симптомите са едни и същи. Симптомите, които се влошават постоянно в продължение на 1 година, може да са признак, че човек има PPMS.

Човек с PPMS може да има:

• мозъчни лезии, които се виждат при ЯМР сканиране
• две или повече лезии на гръбначния мозък
• повишени нива на имунни протеини или антитела в гръбначната течност

Какво причинява PPMS?

Точната причина за PPMS и MS като цяло все още не е известна.

Най-често срещаната теория е, че МС започва, когато имунната система започне да атакува централната нервна система. Това води до загуба на миелин, защитната обвивка около нервите в централната нервна система.

Докато лекарите не вярват, че PPMS може да бъде наследен, той може да има генетичен компонент. Някои смятат, че МС може да бъде предизвикана от вирус или токсин в околната среда, когато се комбинира с генетично предразположение към състоянието.

Как се диагностицира PPMS?

За да получите точна диагноза на МС, работете в тясно сътрудничество с Вашия лекар, за да определите кой от четирите типа МС може да имате.

Всеки тип МС има различна перспектива и нужди от лечение.

Няма специфичен тест, който да дава диагноза PPMS.

Лекарите често срещат трудности при диагностицирането на PPMS в сравнение с други видове МС и други прогресиращи състояния.

Това е така, защото неврологичният проблем трябва да е напреднал в продължение на 1 или 2 години, за да могат лекарите да потвърдят диагнозата на PPMS.

Други състояния със симптоми, подобни на PPMS, включват:

• наследствено състояние, което причинява схванати, слаби крака
• дефицит на витамин В12, който причинява подобни симптоми
• Лаймска болест
• вирусни инфекции, като вирус на човешка Т-клетъчна левкемия тип 1 (HTLV-1)
• форми на артрит, като гръбначен артрит
• тумор в близост до гръбначния мозък

За да диагностицира PPMS, Вашият лекар може:

• преценете симптомите си
• прегледайте неврологичната си история
• направете физически преглед, фокусиращ се върху вашите мускули и нерви
• направете ЯМР сканиране на мозъка и гръбначния мозък
• направете лумбална пункция, за да проверите за признаци на МС в гръбначната течност
• провеждане на тестове за предизвикан потенциал (ЕР) за идентифициране на специфичния тип МС (ЕР тестовете стимулират сетивните нервни пътища за определяне на електрическата активност на мозъка)

Как се лекува PPMS?

Окрелизумаб (Ocrevus) е единственото лекарство, одобрено от Агенцията по храните и лекарствата (FDA) за лечение на PPMS. Помага за ограничаване на дегенерацията на нервите.

Някои лекарства лекуват специфични симптоми на PPMS, като:

• стягане на мускулите
• болка
• умора
• проблеми с пикочния мехур и червата

Има много терапии, модифициращи заболяването (DMT) и стероиди, одобрени от FDA за рецидивиращи форми на МС.

Тези DMT не лекуват специално PPMS.

Разработват се няколко нови лечения за PPMS, които да помогнат за намаляване на възпалението, което атакува конкретно вашите нерви.

Някои от тях също помагат за справяне с повредите и процесите на възстановяване, които засягат нервите ви. Тези лечения може да помогнат за възстановяване на миелина около нервите ви, увредени от PPMS.

Едно лечение, ибудиласт, се използва в Япония повече от 20 години за лечение на астма. Може да има известна способност да лекува възпаление при PPMS.

Проучване от 2021 г. установи, че ибудиласт намалява мозъчната атрофия при участници с прогресираща МС, но не намалява броя на новите лезии. Изпитанията продължават.

Друго лечение, наречено маситиниб, е използвано за алергии чрез насочване към мастоцити, участващи в алергичните реакции. Това е обещаващо и като лечение за PPMS.

Важно е да се отбележи, че тези две лечения все още са в много ранна фаза на разработка и изследване.

Какви промени в начина на живот помагат при PPMS?

Хората с PPMS могат да облекчат симптомите с упражнения и разтягане до:

• останете възможно най-мобилни
• управлявайте теглото
• повишаване на енергийните нива

Ето някои други действия, които можете да предприемете, за да управлявате симптомите на PPMS и да поддържате качеството си на живот:

• Яжте балансирана и питателна диета.
• Спазвайте редовен график за сън колкото е възможно повече.
• Отидете на физическа или трудова терапия, която може да ви научи на стратегии за увеличаване на мобилността и управление на симптомите.

Ресурси и подкрепа

Ако живеете с PPMS, важно е да намерите източници на подкрепа. Има опции за търсене на подкрепа на индивидуална основа или в по-широката общност на MS.

Животът с хронично заболяване може да доведе до емоционални последици. Ако изпитвате непрекъснато чувство на тъга, гняв, скръб или други трудни емоции, уведомете Вашия лекар. Те може да ви насочат към специалист по психично здраве, който може да ви помогне.

Можете също така сами да потърсите специалист по психично здраве. Например, Американската психологическа асоциация предлага инструмент за търсене за намиране на психолози в Съединените щати. MentalHealth.gov предлага и телефонна линия за насочване към лечение.

Може да ви е полезно да говорите с други хора, които живеят с МС. Помислете за търсене на групи за подкрепа, онлайн или лично.

Националното общество за множествена склероза предлага услуга, която да ви помогне да намерите местни групи за подкрепа във вашия район. Организацията също има програма за връзка между партньори и партньори, управлявана от обучени доброволци, които живеят с МС.

Outlook

Проверявайте редовно с Вашия лекар, ако имате PPMS, дори ако не сте имали никакви симптоми от известно време, и особено когато имате по-забележими смущения в живота си от епизод на симптоми.

Възможно е да имате високо качество на живот с PPMS, когато работите с Вашия лекар, за да разберете най-добрите лечения, както и промените в начина на живот и диетата за Вас.

Няма текущо лечение за PPMS, но лечението прави разлика. Въпреки че състоянието е прогресивно, хората могат да изпитат периоди от време, когато симптомите не се влошават активно.

Ако живеете с PPMS, Вашият лекар ще Ви препоръча план за лечение въз основа на симптомите и общото Ви здравословно състояние.

Развиването на навици за здравословен начин на живот и поддържането на връзка с източници на подкрепа също може да ви помогне да поддържате качеството на живот и цялостното си благополучие.