Подтипове на остра миелоидна левкемия (AML).

Острата миелоидна левкемия (AML) е най-често тип левкемия, диагностициран при възрастни. Американското дружество за борба с рака оценява това 20 050 души ще получи диагноза AML през 2022 г.

AML има много други имена, като например:

остра гранулоцитна левкемия
остра нелимфоцитна левкемия
остра миелоцитна левкемия
остра миелогенна левкемия

Лекарите разделят AML на подтипове въз основа на характеристиките на раковите клетки. Определянето на кой подтип имате може да бъде много важно за определяне на най-доброто лечение и прогнозиране на вашата перспектива.

Прочетете, за да научите повече за подтиповете AML и различните системи, използвани за тяхното класифициране.

Относно левкемията

Левкемията е група ракови заболявания, които се развиват в кръвните клетки. Класифицира се въз основа на това колко бързо се развива и какъв тип клетки са засегнати.

„Остра“ левкемия означава, че ракът се очаква да се развие бързо и изисква незабавно лечение. „Миелоидна“ левкемия означава, че се развива в миелоидни стволови клетки, които стават червени кръвни клетки, тромбоцити и някои видове бели кръвни клетки.

Как лекарите класифицират подвидовете AML?

Лекарите разделят повечето видове рак на етапи въз основа на размера на тумора и доколко ракът се е разпространил. Въпреки това, за разлика от повечето видове рак, AML обикновено не причинява тумори. Лекарите разделят AML на подтипове вместо на етапи, за да предскажат перспективите и да насочат лечението.

Две първични класификационни системи са използвани за категоризиране на AML:

Френско-американо-британска (FAB) система. Група изследователи създадоха системата FAB в 1970 г. Тази система класифицира AML в подтипове M0 до M7 най-вече въз основа на това как раковите клетки изглеждат под микроскоп.
Система на Световната здравна организация (СЗО). Системата на СЗО сега е основната система, използвана за класифициране на AML. Той разглежда повече фактори, за които е известно, че влияят на нечия перспектива, като генни мутации или „аномалии“ в хромозомите.

Диагностициране на подтипове AML

Диагностицирането на AML започва с физически преглед и преглед на вашата медицинска история. Ако вашият лекар подозира рак на кръвта, той ще назначи кръвни изследвания, за да ви помогне да откриете признаци на левкемия. Те често включват:

пълна кръвна картина за идентифициране на нетипично висок брой бели кръвни клетки или нисък брой червени кръвни клетки и тромбоцити
цитонамазка от периферна кръв за търсене на атипични характеристики в размера и формата на вашите кръвни клетки

За да потвърдят диагнозата AML, лекарите вземат малка проба от вашия костен мозък за лабораторен анализ. Тази проба обикновено се взема от бедрената кост.

Клетките във вашата проба ще бъдат анализирани в лаборатория, за да се разграничи вашия рак от други видове левкемия и да се търсят определени генетични мутации. Тези тестове включват:

имунофенотипизиране (поточна цитометрия)
цитогенетичен анализ (кариотипиране)
полимеразна верижна реакция (PCR)
ДНК секвениране

Какви са FAB подвидовете на AML?

Системата FAB класифицира AML въз основа на типа клетки, в които се развива ракът, и колко зрели са тези клетки.

The подтипове в системата FAB са:

Подтип	Клетки, където започва ракът	Име
M0	незрели бели кръвни клетки	недиференцирана остра миелобластна левкемия
M1	незрели бели кръвни клетки	остра миелобластна левкемия с минимално съзряване
М2	незрели бели кръвни клетки	остра миелобластна левкемия с узряване
М3	незрели бели кръвни клетки	остра промиелоцитна левкемия (APL)
M4	незрели бели кръвни клетки	остра миеломоноцитна левкемия
M4 eos	незрели бели кръвни клетки	остра миеломоноцитна левкемия с еозинофилия
M5	незрели бели кръвни клетки	остра моноцитна левкемия
M6	много незрели червени кръвни клетки	остра еритроидна левкемия
M7	незрели тромбоцити	остра мегакариобластна левкемия

Какви са подтиповете AML на СЗО?

Системата на СЗО сега е основната система, използвана за класифициране на AML. Международната класификация на болестите 11 на СЗО (МКБ-11), която влезе в сила през януари 2022 г., изброява следните подтипове:

AML с повтарящи се генетични аномалии. Тези подтипове са свързани с определени генни промени и са по-нататък категоризирани като:
- AML (мегакариобластна) с транслокация между хромозоми 1 и 22
- AML с транслокация или инверсия в хромозома 3
- AML с транслокация между хромозоми 6 и 9
- AML с транслокация между хромозоми 8 и 21
- AML с транслокация между хромозоми 9 и 11
- AML с транслокация или инверсия в хромозома 16
- APL (остра промиелоцитна левкемия) с PML-RARA фузионен ген
- AML с мутиралия NPM1 ген
- AML с две мутации на CEBPA ген
- AML с BCR-ABL1 (BCR-ABL) синтезиран ген (все още не е ясно дали това е уникална група)
- AML с мутирал RUNX1 ген (все още не е ясно дали това е уникална група)
AML с промени, свързани с миелодисплазия
свързани с терапията миелоидни неоплазми
миелоиден сарком
миелоидни пролиферации, свързани със синдрома на Даун
бластна плазмоцитоидна дендритноклетъчна неоплазма
AML, некласифициран по друг начин. Тези подвидове AML не попадат в нито една от другите категории. Те следят отблизо FAB класификация и включват:
- остра базофилна левкемия
- остра панмиелоза с фиброза
- AML с минимална диференциация (M0)
- AML без узряване (M1)
- AML с узряване (M2)
- остра миеломоноцитна левкемия (M4)
- остра монобластна/моноцитна левкемия (M5)
- чиста еритроидна левкемия (M6)
- остра мегакариобластна левкемия (M7)

Транслокация е, когато част от хромозома се смени с друга.

Как се използват подтипове за определяне на лечението?

Лекарите използват подтипове AML, за да помогнат при вземането на решения за лечение. Основното лечение за повечето видове AML е химиотерапията. Някои видове AML като промиелоцитна левкемия се лекуват с лекарства, различни от другите подтипове.

Когато определят най-доброто лечение, лекарите вземат предвид и други фактори като:

вашата възраст и цялостно здравословно състояние
специфични генни мутации
хромозомни нередности
маркери върху левкемични клетки, като протеина CD34
брой кръвни клетки

Подтиповете полезни ли са при определяне на перспективата?

Познаването на вашия подтип AML може да бъде много важно за определяне на вашата перспектива. Някои подтипове са свързани с по-благоприятни или по-малко благоприятни резултати.

Например, AML с промени, свързани с миелодисплазия и свързаните с терапията миелоидни неоплазми са склонни да имат лоши перспективи в сравнение с други видове AML.

Много други фактори също играят роля при определянето на вашата перспектива и колко интензивно трябва да бъде лечението ви. Лекарите наричат това „прогностични фактори“.

Хромозомни аномалии

Атипичните характеристики в хромозомите на AML клетките също могат да повлияят на вашата перспектива. Промените, свързани с благоприятната перспектива, включват:

транслокация между хромозоми 8 и 21
транслокация или инверсия на хромозома 16
транслокация между хромозоми 15 и 17

Нетипичните характеристики, свързани с неблагоприятна перспектива, включват:

загуба на едно от двете копия на хромозома
загуба на част от хромозома 5 или 7
аномалии на хромозома 11
транслокация между хромозоми 6 и 9
транслокация или инверсия на хромозома 3
транслокация между хромозоми 9 и 22
промени, включващи три или повече хромозоми

Други фактори, които влияят на перспективата

Други фактори, които влияят на вашата перспектива, включват следното:

Фактор	Бележки
генни мутации	Някои мутации като FLT3 генса свързани с по-неблагоприятна перспектива.
възраст	По-младите хора обикновено имат по-добра перспектива от по-възрастните.
брой бели кръвни клетки	Преброяване на белите кръвни клетки 100 000/мм³по време на диагностицирането е свързано с по-неблагоприятна перспектива.
предишно заболяване на кръвта	Наличието на предишно заболяване на кръвта е свързано с по-неблагоприятна перспектива.
AML след лечение на друг рак	AML, която се развива след предишно лечение на рак, е свързана с по-неблагоприятна перспектива.
инфекция	Наличието на инфекция на кръвта по време на диагнозата е свързано с по-неблагоприятна перспектива.
участие на вашата нервна система	Левкемичните клетки във вашия мозък или гръбначен мозък са свързани с по-малко благоприятна перспектива.

За вкъщи

AML е вид рак, който се развива в незрели кръвни клетки. Той е разделен на подтипове в зависимост от това как изглеждат клетките под микроскоп и други фактори, като наличието на определени хромозомни аномалии или генни мутации.

Да знаете кой подтип имате може да бъде важно за определяне на най-добрите възможности за лечение и вашата перспектива. Вашият лекар може да обясни кой подтип имате и как той влияе върху плана ви за лечение.