Можете ли да имате едновременно белодробна фиброза и емфизем?

Комбинираната белодробна фиброза и емфизем (CPFE) е състояние, което причинява симптоми както на белодробна фиброза, така и на емфизем.

Хората с CPFE имат както разрушаване на въздушните торбички (наблюдавано при хора с емфизем), така и белези на белодробната тъкан от това, което държи въздушните торбички заедно (както се наблюдава при белодробна фиброза). CPFE се счита за рядък и – доскоро – обикновено се третира като две отделни състояния.

CPFE е силно свързан с тютюнопушенето, въпреки че екологичните и генетичните фактори също могат да увеличат риска. Единственият лек за CPFE е белодробна трансплантация, но лечения като инхалаторни кортикостероиди и бронходилататори могат да подобрят симптомите при избрани пациенти и да помогнат за контролиране на хроничните симптоми.

Какво е комбинирана белодробна фиброза и емфизем (CPFE)?

Белодробната фиброза и емфиземът са две състояния, които увреждат белите дробове и засягат начина, по който дишате.

В повечето случаи тези състояния се разглеждат отделно.

Белодробната фиброза възниква, когато белодробната тъкан е белязана. Тъканта с белези затруднява правилната работа на белите дробове и затруднява дишането.

По същия начин, емфизем се случва, когато въздушните торбички в белите дробове (алвеолите) също са белези. Торбичките отслабват и се разкъсват, намалявайки повърхността на белите дробове и причинявайки по-малко кислород да достигне до кръвта.

Макар и рядко, възможно е да имате едновременно белодробна фиброза и емфизем.

И двете състояния причиняват симптоми, които могат да повлияят на ежедневието ви.

Симптоми на белодробна фиброза

Честите симптоми на белодробна фиброза включват:

суха кашлица
задух
неволна загуба на тегло
умора
болка в мускулите
болки в ставите
закръгляване и удебеляване на пръстите на ръцете и краката в края на нокътните ви легла

Симптомите могат да бъдат леки или тежки. Те могат да прогресират бавно или много бързо. Някои хора може да имат пристъпи или екзацербации на белодробна фиброза, когато техните симптоми са особено лоши за кратък период от време.

Емфизем симптоми

Може да изпитате следното с емфизем:

суха или продуктивна кашлица
чувствам се като теб не мога да си поема дъх
син оттенък на кожата ви
намалена способност за изкачване на стълби или поемане на други задачи
отслабване
депресия

Това комбинирано състояние беше за първи път описан като синдром през 2005 г. и стана известен като CPFE. Това състояние възниква, когато хората изпитват симптоми и характеристики на двете състояния, включително увреждане на алвеолите, белези на белодробната тъкан, задух при усилие, намален кислород в кръвта ви и затруднено дишане.

Уникални симптоми на CPFE

CPFE споделя много симптоми с белодробна фиброза и емфизем, но някои симптоми са по-вероятни при хора с CPFE. Те включват:

задух, който се влошава с времето
сухо пукане или дишане
разширяване на върховете на пръстите на ръцете и краката
кашлица
син оттенък на кожата

Все още има ограничени изследвания на CPFE и състоянията все още често се третират отделно.

Все повече изследвания обаче изследват причините и възможните лечения за CPFE.

Това състояние на белите дробове по CPFE причинено ли е от тютюнопушене?

Смята се, че една от основните причини за CPFE е тютюнопушенето.

в проучвания, повечето пациенти с CPFE са по-възрастни мъже с анамнеза за тежко пушене. Всъщност се съобщава, че почти всички хора с CPFE имат история на тютюнопушене.

Пушенето обаче не е единственият рисков фактор. Не всички пушачи, дори заклети пушачи, които развиват други заболявания на белите дробове, развиват CPFE. Изследователите все още търсят какво друго може да причини CPFE. Предполага се, че факторите на околната среда, както и експозицията на работното място, включително изпарения, газове, прах и дим, могат да допринесат както за фиброза, така и за емфизем. Генетиката също може да бъде замесена и е възможно комбинация от тези рискови фактори да стои зад развитието на CPFE.

Има ли лечение за CPFE?

Понастоящем няма лечения, които са специфични за CPFE.

Едно от първите лечения в почти всички случаи вероятно ще бъде помощ за отказване от пушенето. Това е и лечение от първа линия както за белодробна фиброза, така и за емфизем. Спирането на тютюнопушенето може да спре прогресията на CPFE. Други промени в начина на живот, като избягване на пасивно пушене или промишлени изпарения, също могат да бъдат препоръчани.

Други лечения ще зависят от симптомите и тяхната тежест.

В редки случаи употребата на кортикостероиди или имуносупресори може да намали възпалението и симптомите.
По-често употребата на инхалаторни бронходилататори може да бъде полезна за отваряне на дихателните пътища и подобряване на дишането. Други хора с CPFE могат да използват допълнителен кислород, за да подобрят нивата на кислород в телата си.
За хора с напреднал CPFE трансплантацията на бял дроб може да бъде най-добрият и единствен вариант за лечение.

Общият курс на лечение ще зависи от индивида.

Има ли лек за комбинирана белодробна фиброза и емфизем?

Единственото лечебно лечение за CPFE е белодробна трансплантация.

Щетите, причинени от състоянието, са твърде сериозни, за да бъдат поправени по друг начин. Лечения като кортикостероиди и инхалатори могат да намалят симптомите, но не могат да възстановят белодробната функция.

Трансплантацията е единственият начин за възстановяване на пълната белодробна функция.

Ако имате CPFE, вашият лекар може да обсъди вашите възможности с вас и може да ви уведоми дали сте добър кандидат за трансплантация.

Outlook

Смята се, че CPFE има по-висока смъртност отколкото белодробната фиброза или емфизема самостоятелно.

Въпреки това, CPFE е рядък и недостатъчно проучен. Различни проучвания показват, че докладваните нива на 5-годишна преживяемост варират между 35% и 80%. Необходими са повече данни за състоянието, преди да могат да се правят заключения относно перспективите му.

Освен това новите изследвания могат да доведат до нови лечения и по-добри резултати за хората с CPFE. Текущата перспектива за хората с CPFE зависи от лицето, неговите симптоми, тежестта на техния случай и цялостното им здраве.

Често задавани въпроси

Ако все още имате въпроси относно белодробната фиброза и емфизема, можете да прочетете повече за тях, като разгледате отговорите на някои често срещани въпроси по-долу.

Може ли да имате емфизем и белодробна фиброза заедно?

да Наличието на емфизем и белодробна фиброза заедно е известно като комбинирана белодробна фиброза и емфизем (CPFE).

Каква е очакваната продължителност на живота при белодробна фиброза и емфизем?

Продължителността на живота за CPFE варира. CPFE е рядък и не са събрани много данни. В проучванията средните стойности варират между 2.1 и 8 години.

Какъв е кодът по МКБ-10 за комбинирана белодробна фиброза и емфизем?

Кодът по ICD-10 за CPFE е J84. 10.

CPFE е рядко състояние, което съчетава характеристиките както на белодробна фиброза, така и на емфизем. CPFE е рядък и често се третира като две състояния, дори когато се появи. Въпреки това, от 2005 г. изследователите и медицинските специалисти започнаха да третират CPFE като единствено състояние. Като третират CPFE като едно състояние, изследователите се надяват, че може да се намери причина и че възможностите за лечение могат да се подобрят. В момента единственото лечебно лечение е белодробна трансплантация. Лекарите могат да обмислят предписване на кортикостероиди, имуносупресори, инхалатори, както и спиране на тютюнопушенето.