Първичната прогресираща множествена склероза (PPMS) е един от четирите типа множествена склероза (MS).
Според Националното общество за множествена склероза, около 15 процента от хората с МС получават диагноза PPMS.
За разлика от други видове МС, PPMS прогресира от самото начало без остри рецидиви или ремисии. Въпреки че заболяването обикновено прогресира бавно и може да отнеме години за диагностициране, то обикновено води до проблеми с ходенето.
Няма известна причина за МС. Въпреки това, много лечения могат да помогнат за предотвратяване на прогресията на симптомите на PPMS.
Лекарства за PPMS
Повечето съществуващи лекарства за МС са предназначени да контролират възпалението и да намалят броя на рецидивите.
Въпреки това, PPMS причинява значително по-малко възпаление от пристъпно-ремитентната множествена склероза (RRMS), най-често срещаният тип МС.
В допълнение, въпреки че понякога може да има малки степени на подобрение, PPMS няма ремисии.
Тъй като е невъзможно да се предвиди хода на прогресията на PPMS при всеки индивид, който го има, е трудно за изследователите да оценят ефективността на лекарството върху хода на заболяването. Въпреки това, от 2017 г., едно лекарство за PPMS е получило одобрение от Администрацията по храните и лекарствата (FDA).
Окрелизумаб (Ocrevus)
Окрелизумаб (Ocrevus) е одобрен от FDA за лечение както на PPMS, така и на RRMS.
Това е моноклонално антитяло, което унищожава определени В-клетки на имунната система. Изследванията показват, че В-клетките са частично отговорни за увреждането на тъканите на мозъка и гръбначния мозък на хората с МС. Това увреждане се причинява от самата имунна система.
Окрелизумаб се прилага чрез интравенозна инфузия. Първите две инфузии се прилагат с интервал от 2 седмици. По-късните инфузии се прилагат на всеки 6 месеца.
Лечение със стволови клетки
Целта на използването на стволови клетки за лечение на PPMS е да се насърчи имунната система за възстановяване на щетите и намаляване на възпалението в централната нервна система (ЦНС).
За процес, известен като трансплантация на хемопоетични стволови клетки (HSCT), стволовите клетки се събират от собствените тъкани на човек, като костен мозък или кръв, и след това се въвеждат отново, след като имунната им система е потисната. Това се прави в болнични условия и в момента е одобрено от FDA.
Въпреки това, HSCT е основна процедура със сериозни странични ефекти. Необходими са повече изследвания и резултати от клинични изпитвания, преди това да стане широко използвано лечение за PPMS.
Клинични изпитвания
В момента се провеждат няколко клинични проучвания при хора с PPMS. Клиничните изпитвания преминават през няколко фази, преди да получат одобрение от FDA.
Фаза I се фокусира върху това колко безопасно е лекарството и включва малка група участници.
По време на фаза II изследователите се стремят да определят колко ефективно е лекарството за определени състояния като МС.
Фаза III обикновено включва по-голяма група участници.
Изследователите също разглеждат други популации, дозировки и комбинации от лекарства, за да разберат повече за това колко безопасно и ефективно е лекарството.
Липоева киселина
Двугодишно проучване фаза II в момента оценява пероралния антиоксидант липоева киселина. Изследователите проучват дали може да запази мобилността и да защити мозъка повече от неактивно плацебо при прогресивни форми на МС.
Това проучване се основава на по-ранно проучване от фаза II, което разглежда 51 души с вторично прогресираща МС (SPMS). Изследователите открили, че липоева киселина е в състояние да намали скоростта на загуба на мозъчна тъкан в сравнение с плацебо.
Високи дози биотин
Биотинът е компонент на витамин В комплекса и участва в клетъчния растеж и метаболизма на мазнините и аминокиселините.
Наблюдателно проучване набира хора с PPMS, които приемат висока доза биотин (300 милиграма) дневно. Изследователите искат да видят дали е ефективно и безопасно за забавяне на прогресията на инвалидността при хора с PPMS. В обсервационни проучвания изследователите наблюдават участниците, без да се намесват в процеса.
Друго проучване фаза III оценява формулировка с висока доза биотин, известна като MD1003, за да се види дали е по-ефективна от плацебо. Изследователите искат да знаят дали може да забави увреждането на хората с прогресираща МС, особено тези с нарушена походка.
Малко отворено проучване разглежда ефектите на високи дози биотин при хора с PPMS или SPMS. Дозите варират от 100 до 300 милиграма на ден в продължение на 2 до 36 месеца.
Участниците в това проучване показаха подобрение на зрителното увреждане, свързано с увреждане на зрителния нерв и други симптоми на МС, като двигателна функция и умора.
Въпреки това, друго проучване установи, че високи дози биотин почти утрояват процента на рецидив при участниците с PPMS.
FDA също така предупреди, че високите дози биотин могат да доведат до неточни лабораторни резултати за хора с определени състояния, включително МС.
Маситиниб (AB1010)
Masitinib е перорално имуномодулиращо лекарство, което е разработено като възможно лечение на PPMS.
Лечението вече показа обещание във фаза II проучване. В момента се разследва във фаза III проучване при хора с PPMS или SPMS без рецидив.
Ibudilast
Ибудиласт инхибира ензим, наречен фосфодиестераза. Използван като лекарство за астма главно в Азия, също така е доказано, че насърчава възстановяването на миелина и помага за защитата на нервните клетки от увреждане.
Ibudilast беше награден с бързо обозначение от FDA. Това би могло да ускори бъдещото му развитие като възможно лечение за прогресираща МС.
Резултатите от проучване фаза II при 255 пациенти с прогресираща МС бяха публикувани в The New England Journal of Medicine.
В проучването ибудиласт се свързва с по-бавна прогресия на мозъчната атрофия в сравнение с плацебо. Въпреки това, това също доведе до по-високи нива на странични ефекти от храносмилателната система, главоболие и депресия.
Естествени и допълващи терапии
Много други лечения, освен лекарствата, могат да помогнат за оптимизиране на функционирането и качеството на живот, въпреки последиците от заболяването.
Трудова терапия
Трудовата терапия учи хората на практическите умения, от които се нуждаят, за да се грижат за себе си както у дома, така и на работното място.
Професионалните терапевти показват на хората как да запазят енергията си, тъй като PPMS обикновено причинява изключителна умора. Те също така помагат на хората да коригират ежедневните си дейности и задължения.
Терапевтите могат да предложат начини за подобряване или обновяване на домовете и работните места, за да ги направят по-достъпни за хората с увреждания. Те могат също да помогнат при лечението на проблеми с паметта и когнитивните функции.
Физиотерапия
Физиотерапевтите работят, за да създадат специфични упражнения, за да помогнат на хората да увеличат обхвата си на движение, да запазят мобилността си и да намалят спастичността и тремора.
Физиотерапевтите могат да препоръчат оборудване, което да помогне на хората с PPMS да се придвижват по-добре, като например:
- инвалидни колички
- проходилки
- бастуни
- скутери
Патология на говора (SLP)
Някои хора с PPMS имат проблеми с езика, говора или преглъщането. Патолозите могат да научат хората как да:
- пригответе храна, която е лесна за преглъщане
- яжте безопасно
- използвайте правилно тръбите за хранене
Те могат също да препоръчат полезни телефонни помощни средства и усилватели на реч, за да улеснят комуникацията.
Упражнение
Упражненията могат да ви помогнат да намалите спастичността и да поддържате обхват на движение. Можете да опитате йога, плуване, стречинг и други приемливи форми на упражнения.
Разбира се, винаги е добра идея да обсъдите всяка нова рутинна тренировка с Вашия лекар.
Допълнителни и алтернативни (CAM) терапии
CAM терапиите се считат за нетрадиционни лечения. Много хора включват някакъв вид CAM терапия като част от управлението на МС.
Има много ограничени изследвания, оценяващи безопасността и ефективността на CAM при МС. Но такива терапии имат за цел да предотвратят увреждането на нервната система от болестта и да поддържат здравето ви, така че тялото ви да не усеща толкова много последиците от болестта.
Според едно проучване най-обещаващите CAM терапии за МС включват:
- диета с ниско съдържание на мазнини
- добавки с омега-3 мастни киселини
- добавки с липоева киселина
- добавки с витамин D
Говорете с Вашия лекар, преди да добавите CAM към Вашия план за лечение и се уверете, че продължавате да се придържате към предписаните Ви лечения.
Лечение на симптомите на PPMS
Честите симптоми на МС, които може да изпитате, включват:
- умора
- изтръпване
- слабост
- световъртеж
- когнитивно увреждане
- спастичност
- болка
- дисбаланс
- проблеми с урината
- промени в настроението
Голяма част от цялостния ви план за лечение ще бъде управлението на вашите симптоми. Може да се нуждаете от различни лекарства, промени в начина на живот и допълнителни лечения, за да направите това.
Медикаменти
В зависимост от вашите симптоми, лекарят може да предпише:
- мускулни релаксанти
- антидепресанти
- лекарства за дисфункция на пикочния мехур
- лекарства за намаляване на умората, като модафинил (Provigil)
- болкоуспокояващи
- помощни средства за сън, които помагат при безсъние
- лекарства за лечение на еректилна дисфункция (ЕД)
Промени в начина на живот
Тези промени в начина на живот могат да направят симптомите ви по-управляеми:
- Яжте здравословна диета, богата на витамини, минерали и антиоксиданти.
- Правете упражнения за изграждане на сила, за да натрупате мускули и да увеличите енергията.
- Опитайте нежни упражнения и програми за разтягане като тай чи и йога, за да помогнете за баланса, гъвкавостта и координацията.
- Поддържайте правилен режим на сън.
- Управлявайте стреса с масаж, медитация или акупунктура.
- Използвайте помощни устройства за подобряване на качеството на живот.
Рехабилитация
Целта на рехабилитацията е подобряване и поддържане на функцията и намаляване на умората. Това може да включва:
- физиотерапия
- трудова терапия
- когнитивна рехабилитация
- говорно-езикова патология
- професионална рехабилитация
Попитайте Вашия лекар за насочване към специалисти в тези области.
PPMS не е често срещан тип МС, но множество изследователи все още проучват начини за лечение на състоянието.
Одобрението на окрелизумаб през 2017 г. отбеляза голяма стъпка напред, защото е одобрен за индикация за PPMS. Други нововъзникващи лечения, като противовъзпалителни средства и биотин, досега са постигнали смесени резултати при PPMS.
Ibudilast също е изследван за ефектите му върху PPMS и SPMS. Последните резултати от изпитване фаза II показват, че причинява някои странични ефекти, включително депресия. Това обаче се свързва и с по-нисък процент на мозъчна атрофия.
Говорете с Вашия лекар, ако искате най-актуалната информация за най-добрите начини за управление на PPMS.
Discussion about this post