Макроглобулинемия на Waldenstrom

Редкият рак Waldenstrom макроглобулинемия (WM) е вид неходкинов лимфом, който включва свръхпроизводство на М протеин. Натрупването на протеин може да доведе до проблеми с кървенето, зрението и нервната система. WM понякога се нарича лимфоплазмоцитен лимфом.

Общ преглед

Какво представлява макроглобулинемията на Waldenstrom (WM)?

WM е рядък вид рак на кръвта, който включва наличието на анормални лимфоцити (основните клетки на лимфоидната тъкан) в костния мозък или в лимфните възли. Тези клетки произвеждат необичайно големи количества от определен тип антитяло (имуноглобулин М или IgM), което е известно като макроглобулин. Всяко антитяло, произведено от анормалните клетки, е едно и също, така че се нарича моноклонален протеин или просто М протеин. Натрупването на този М протеин в тялото може да доведе до много от симптомите на WM, включително прекомерно кървене, проблеми със зрението и проблеми с нервната система.

WM е бавно растящ рак, който лекарите класифицират като неходжкинов лимфом. Понякога се нарича лимфоплазмоцитен лимфом. Обикновено се среща при хора на възраст над 60 години и може да бъде животозастрашаващо. По-често се среща при мъжете, отколкото при жените.

Колко често срещана е макроглобулинемията на Waldenstrom (WM)?

Лекарите диагностицират около 1000-1500 нови случая годишно. WM се среща по-често при мъжете, отколкото при жените, и по-често при белите хора, отколкото при други етнически групи.

Какви са рисковите фактори за Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Хората с по-висок риск от WM включват тези, които:

На възраст над 65 години
Имате фамилна анамнеза за WM или други лимфоми
Бели са
Мъжки са
Имате определени състояния и автоимунни заболявания като хепатит С и синдром на Sjögren и/или моноклонална гамапатия с неопределено значение (MGUS)

Симптоми и причини

Какво причинява макроглобулинемия на Waldenstrom (WM)?

Лекарите не знаят какво причинява WM, но вярват, че включва генна мутация. Последните изследвания установиха, че WM клетките имат мутация (промяна) в ген, известен като MYD88, който обикновено помага на клетките на имунната система да се сигнализират взаимно и помага да се поддържат живи.

Наличието на член на семейството с WM или други лимфоми може да увеличи риска от развитието му, но често не е ясно как точно това увеличава риска. Министерството на ветераните на САЩ счита, че неходжкинов лимфом като цяло е свързан с излагане на Agent Orange .

Какви са симптомите на макроглобулинемия на Waldenstrom (WM)?

Някои случаи на WM не включват симптоми. Лекарите откриват някои случаи, когато преглеждат хора по други причини.

Когато WM причинява симптоми, най-честите признаци включват:

Анемия или състояние на липса на достатъчно червени кръвни клетки или хемоглобин. Хемоглобинът пренася кислорода в тялото.
Треска
Загуба на апетит
Нощни изпотявания
Слабост
Отслабване
умора
невропатия

Диагностика и тестове

Как се диагностицира Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Лекарите използват няколко теста за диагностициране на WM. Те включват:

Изследвания на кръв и урина: Лекарят изследва проби от тези вещества, за да идентифицира признаци на WM, включително нисък брой кръвни клетки и високи нива на имуноглобулин М (IgM).
Биопсия на костен мозък: С помощта на игла, поставена в костта, лекарят отстранява проба от костен мозък (меко вещество вътре в костта, което произвежда бели кръвни клетки). Лаборатория изследва пробата под микроскоп, за да търси лимфомни клетки.
Образни тестове: Тези тестове, които правят снимки на вътрешността на тялото ви, включително рентгенови лъчи и компютърна томография, могат да покажат признаци на WM като увеличени лимфни възли.

Управление и лечение

Как се управлява или лекува Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Ако нямате симптоми на WM, Вашият лекар може да не започне лечението веднага. Този подход се нарича бдително изчакване. Хората, които нямат симптоми, може да не се нуждаят от лечение в продължение на години.

Когато е необходимо лечение, то варира в зависимост от пациента. Възможностите за лечение на WM включват:

Биологична терапия: Използване на собствената имунна система на тялото за унищожаване или забавяне на растежа на WM клетки
химиотерапия: Приемане на лекарства през устата или чрез инжектиране, така че да се разпространят в тялото, за да унищожат раковите клетки
плазмафереза (плазмен обмен): Филтриране на протеини на имуноглобулин М (IgM) от плазмата (течната част на кръвта) с помощта на специална машина
Лъчетерапия: Използване на силни рентгенови лъчи или друга радиация за унищожаване на раковите клетки
Трансплантация на стволови клетки (наричана още трансплантация на костен мозък): Вливане на тялото със стволови клетки (клетки, които образуват нови кръвни клетки) след използване на високи дози химиотерапия за унищожаване на костния мозък, засегнат от WM
Целена терапия: Използване на лекарства, насочени към специфични промени, случващи се вътре в раковите клетки, без да увреждат здравите клетки

Какви усложнения са свързани с Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Хората с WM са изложени на повишен риск от развитие на други видове рак на кръвта и други тъкани. Други усложнения на WM включват увеличен (подут) черен дроб или далак и умора (екстремна умора) поради анемия (по-ниско от нормалното количество червени кръвни клетки). Хората с WM също могат да видят бавна загуба на бъбречна функция.

Когато твърде много имуноглобулин М (IgM) се събере в кръвта, това може да причини проблеми с кръвообращението. Свързаните усложнения и техните симптоми включват:

амилоидоза: Натрупване на анормален протеин в органи, включително сърцето, белите дробове и бъбреците, което може да доведе до проблеми в тези органи
Криоглобулин: Натрупване на IgM в ръцете и краката, което може да причини болка и синьо или бяло обезцветяване (феномен на Рейно)
Синдром на хипервискозитет: Това е много сериозно представяне и трябва да потърсите незабавна медицинска оценка. При WM сгъстяването на кръвта може да причини проблеми с кръвообращението. В тежки случаи този синдром може да доведе до увреждане на мозъка, подобно на инсулт. Симптомите включват:
- Кървене в устата или носа
- Замъглено виждане или двойно виждане
- Световъртеж
- главоболие
- Проблеми с координацията

Предотвратяване

Може ли Waldenstrom макроглобулинемия (WM) да бъде предотвратена?

Не, не можете да предотвратите WM.

Перспективи / Прогноза

Каква е прогнозата (перспективата) за хора с макроглобулинемия на Waldenstrom (WM)?

WM не се лекува, но е много лечимо. Може да бъде животозастрашаващо, ако не се лекува. Повечето от пациентите се повлияват добре от лечението. При някои хора лечението премахва състоянието за дълго време, дори години. Други хора може да се нуждаят от текущо лечение, за да го управляват. Вашият лекар ще Ви каже повече за Вашия конкретен случай и прогноза. Състоянието на генната мутация към момента на поставяне на диагнозата също е фактор във вашата перспектива.

Да живееш с

Кога трябва да се обадя на лекар за Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Свържете се с Вашия лекар, ако получите признаци или симптоми на WM. Ако имате WM, трябва да се свържете с Вашия лекар, ако:

Имате признаци на всякакъв вид инфекция
Вие сте изключително уморени
Имате необичайни синини
Имате объркване или други психични симптоми
Имате някакъв симптом, който е нов или ви безпокои

Какви въпроси трябва да задам на моя лекар, ако имам Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Ако имате WM, може да искате да попитате Вашия лекар:

Колко сериозно е WM и как ще се отрази на живота ми?
Какви са краткосрочните и дългосрочните ми прогнози?
Имам ли нужда от лечение веднага?
Какъв вид лечение препоръчвате?

Кога мога да се върна към обичайните си дейности, ако имам Waldenstrom макроглобулинемия (WM)?

Времето, необходимо, за да се върнете към обичайните си дейности, варира в зависимост от Вашия индивидуален план за лечение. В много случаи лечението на WM има забавен отговор, който може да се появи едва няколко месеца след края на лечението. Вашият лекар ще говори с Вас кога можете да се върнете към обичайните си дейности.

Ресурси

Какви ресурси съществуват за хора с макроглобулинемия на Waldenstrom (WM)?

Ето само няколко ресурса, които трябва да имате предвид:

Международна фондация за макроглобулинемия на Waldenstrom.
https://www.iwmf.com/get-support
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
Европейска мрежа за макробулинемия на Waldenstrom.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups

Tags: diagnose disease treat disease