Какво представлява болестта Моямоя?

Какво представлява болестта Моямоя?

Болестта на Моямоя е мозъчно-съдово състояние, което означава, че засяга притока на кръв към мозъка. Това състояние засяга предимно деца, но може да засегне и възрастни.

Вашият мозък се нуждае от постоянно снабдяване с кислород и хранителни вещества, за да функционира. Кръвта, която се придвижва до мозъка през кръвоносните съдове, снабдява мозъка с кислород и хранителни вещества. Когато притока на кръв към мозъка е компрометиран, могат да възникнат редица усложнения.

При болестта моямоя каротидната артерия в черепа се блокира или стеснява, намалявайки притока на кръв към мозъка. За да се компенсира това запушване, в основата на мозъка се развиват малки кръвоносни съдове, които го снабдяват с кръв.

Moyamoya е идентифициран за първи път в Япония. Моямоя означава „струйка дим“ на японски, препратка към външния вид на малките съдове в основата на мозъка.

Колко рядка е болестта Моямоя?

Скорошен преглед на проучвания установи, че 10,5 души на всеки 100 000 в Япония преживяват болестта моямоя в някакъв момент от живота си. в Южна Корея, 16,1 души на всеки 100 000 изпитайте болестта Моямоя.

Информационният център за генетични и редки болести изчислява, че по-малко от 5000 души в Съединените щати имат болест моямоя.

Симптоми на болестта Моямоя

Хора от всички възрасти може да имат болест моямоя, но е по-често при деца. Симптомите при деца могат да се различават от тези при възрастни.

При децата симптомите обикновено се появяват между 5 и 10 годишна възраст. Първият симптом обикновено е инсулт или инсулт (наричан още преходна исхемична атака или TIA).

Възрастните с болест на моямоя обикновено изпитват симптоми между 30 и 50-годишна възраст. Възрастните също могат да получат удари или ТИА, но по-често изпитват мозъчно кървене, наричано още хеморагичен инсулт.

Симптомите на болестта моямоя, които се появяват на всяка възраст, могат да включват:

• афазия (затруднения при говорене или разбиране на другите)

• когнитивно забавяне или забавяне на развитието
• чести главоболия
• неволеви движения
• парализа или слабост в лицето, ръката или крака, обикновено от едната страна на тялото
• гърчове
• проблеми със зрението

Ако смятате, че сте или сте преживели инсулт, важно е незабавно да потърсите медицинска помощ.

Етапи на болестта моямоя

Болестта на Моямоя е прогресивно заболяване, което означава, че може постепенно да се влоши без лечение.

„Стадиите на Suzuki“ се използват за описание на различните етапи на болестта моямоя. Ангиограмата, вид рентгенова снимка, използвана за изследване на кръвоносните съдове, обикновено се използва, за да се определи в кой стадий се намира някой.

Етап 1: Стесняване на каротидната вилка

На този етап само една част от вътрешната каротидна артерия е стеснена или блокирана.

Етап 2: Започване и поява на базална моямоя

Всички крайни клонове на вътрешната каротидна артерия са стеснени. Дълбоките моямоя съдове – т.е. малките кръвоносни съдове, които се развиват в основата на мозъка – се виждат на ангиограма.

Етап 3: Засилване на базалната моямоя

Могат да се видят по-дълбоки моямоя съдове. Кръвният поток през предната церебрална артерия и средните церебрални артерии е компрометиран.

Етап 4: Минимизиране на базалната моямоя

Дълбоките моямоя съдове започват да регресират. Други съдове, наречени трансдурални колатерални съдове, започват да се появяват. Кръвният поток през задната церебрална артерия е компрометиран.

Етап 5: Намаляване на моямоя

Дълбоките моямоя съдове продължават да регресират, докато се появяват повече трансдурални колатерални съдове.

Етап 6: Изчезване на моямоя

Дълбоките моямоя съдове са изчезнали, а вътрешната каротидна артерия е напълно стеснена или блокирана. Кръвоснабдяването на предната церебрална артерия и средните мозъчни артерии идва предимно от външната каротидна артерия.

Какво причинява болестта Моямоя?

Причините за болестта моямоя са неясни. Въз основа на наличните изследвания изглежда, че генетиката може да играе роля в това дали някой развива болестта моямоя.

Изследователите са идентифицирали определени рискови фактори за болестта моямоя, включително:

• Пол: Болестта на Моямоя е малко по-често срещана сред жените и момичетата.
• Етническа принадлежност: Болестта на Моямоя е по-често срещана сред хората, които имат източноазиатско наследство, особено тези, които имат корейско и японско наследство.
• Семейна история: Имате 30 до 40 пъти по-голяма вероятност да имате болест моямоя, ако близък кръвен роднина има това състояние.

Тези фактори предполагат, че има силен генетичен компонент на болестта моямоя.

Как се диагностицира болестта Моямоя?

Болестта Моямоя обикновено се диагностицира от невролог. Някои невролози се специализират в болестта моямоя и свързаните с нея състояния.

Обикновено клиницистът ще прегледа вашите симптоми и медицинската история на вашето семейство. Може да се наложи да проведат физически преглед, за да изключат други състояния и да диагностицират моямоя.

За да диагностицират болестта моямоя, лекарите могат да използват инструменти, които им позволяват да видят кръвоносните съдове в мозъка и да измерят кръвоснабдяването на мозъка.

Следните инструменти могат да се използват за тестване на болестта моямоя:

• церебрална ангиограма
• компютърна томография (CT).
• електроенцефалограма (ЕЕГ)
• ядрено-магнитен резонанс (MRI)
• позитронно-емисионна томография (PET).
• транскраниален доплер ултразвук

Лекарят може също да назначи други тестове, за да изключи други възможни причини за вашите симптоми.

Продължителност на живота на болестта Moyamoya

Ако се лекуват, хората с болест на моямоя могат да имат средна продължителност на живота.

Въпреки че моямоя може да бъде фатална, операцията и лекарствата могат да предотвратят влошаване на болестта моямоя. В някои случаи операцията може значително да намали инсултите и мозъчните кръвоизливи или да ги спре напълно.

Терминална ли е болестта моямоя?

Няма лек за болестта моямоя и това е състояние за цял живот. Въпреки това, когато се лекува правилно, болестта моямоя може да се управлява. Много хора получават по-малко или никакви инсулти след операция, а лекарствата могат да управляват симптомите на болестта моямоя.

Лечение на болестта Моямоя

Без лечение кръвоснабдяването на мозъка може да намалее с времето. В резултат на това хората с болестта моямоя могат да получат множество инсулти и умствен упадък. Когато болестта моямоя не се лекува, тя може да бъде фатална. Поради това е важно болестта моямоя да се лекува възможно най-скоро.

Болестта на Моямоя може да се лекува чрез операция или лекарства. Някои хора с болест на моямоя не изпитват повече инсулти или усложнения след операцията.

Хирургията е основното лечение на болестта моямоя. Някои операции, наречени реваскуларизации, могат да отворят стеснени кръвоносни съдове или да заобиколят блокираните съдове и да подобрят притока на кръв към мозъка.

Някои лекарства също могат да помогнат на хората с болестта моямоя. Например:

• Може да ви бъдат предписани лекарства против гърчове, ако сте имали гърчове.

• Разредителите на кръвта могат да намалят шансовете ви да получите инсулт.

• Блокерите на калциевите канали могат да намалят главоболието и симптомите, свързани с TIA.

Тъй като болестта моямоя засяга функционирането на мозъка, професионалната или физическа терапия може да помогне за подобряване на качеството на живот. Например, може да ви помогне да изградите умения за развитие и да подобрите физическата функция, засегната от инсулт.

Долен ред

Болестта на Моямоя е рядко заболяване, което засяга кръвоснабдяването на мозъка. Въпреки че е сериозно и потенциално фатално състояние, правилното лечение може да помогне за значително подобряване на симптомите. Когато се лекува, човек с болестта моямоя може да живее пълноценен и здравословен живот.