Тромботичната микроангиопатия (ТМА) е рядко, но потенциално животозастрашаващо състояние, което засяга малките кръвоносни съдове на тялото. ТМА се среща при около 1 до 3 души от 1 милион.
ТМА може да бъде наследствена, но може да се развие и поради реакцията на тялото към бременност, определени сериозни заболявания или лекарства.
Въпреки че състоянието често е лечимо, перспективите за някой с ТМА зависят до голяма степен от основната причина за заболяването.
Тази статия ще разгледа по-отблизо TMA, неговите причини, симптоми, лечение и прогноза.
Какво е тромботична микроангиопатия?
Терминът “тромботичен” се отнася до кръвен съсирек. А „микроангиопатията“ е медицинско състояние, засягащо малките кръвоносни съдове – по-специално капилярите и артериолите. Така че ТМА е състояние, при което в тези кръвоносни съдове са се образували кръвни съсиреци.
Въпреки това, TMA също причинява намаляване на циркулиращите тромбоцити, тъй като кръвните съсиреци са направени от тромбоцитни бучки. Свързаното разрушаване на червените кръвни клетки се нарича хемолитична анемия.
Докато малките кръвоносни съдове навсякъде в тялото могат да бъдат засегнати, бъбреците и мозъкът са сред органите, които е най-вероятно да получат ТМА, което може да доведе до проблеми с функцията на органа.
Има няколко вида TMA. Две от по-често срещаните версии са тромбоцитопенична пурпура (TTP) и хемолитичен уремичен синдром (HUS).
Тромбоцитопенична пурпура (ТТР)
TTP възниква, когато има ниска активност на протеина ADAMTS13. Този протеин участва в регулирането на кръвосъсирването.
В някои случаи човек се ражда с мутация в гена ADAMTS13. Други хора с ТТП развиват вид автоимунно заболяване, което пречи на дейността на ADAMTS13 ген.
Хемолитичен уремичен синдром (HUS)
HUS често се развива след сериозна инфекция на червата, обикновено причинена от бактериите E. coli. Този тип ТМА засяга предимно малките кръвоносни съдове на бъбреците.
Какви са симптомите?
Симптомите на TMA зависят основно от частта на тялото, засегната от заболяването. Например, при нисък брой на тромбоцитите е по-вероятно човек да получи синини и да има проблеми с кървенето.
Когато се развие нисък брой червени кръвни клетки, симптомите могат да включват:
- умора
- замаяност
- задух
Когато са засегнати бъбреците, човек може да има нарушена бъбречна функция. Симптомите вероятно могат да включват високо кръвно налягане. Те също могат да имат треска, особено ако са диагностицирани с TTP.
Когато кръвоносните съдове в мозъка са засегнати, симптомите могат да включват:
- объркване
- сънливост през деня
- гърчове
Какви са причините?
Човек с ТМА може да има първична форма на заболяването, което означава, че се е развило самостоятелно, а не като усложнение от друга причина.
Когато има основна причина, която предизвиква TMA, това се счита за вторична форма на заболяването. По-голямата част от случаите на ТМА представляват вторична ТМА.
Някои от по-честите причини за тромботична микроангиопатия включват:
Бременност
В проучване от 2019 г., включващо повече от 500 индивида с ТМА, изследователите установиха, че 35 процента от случаите са свързани с бременност. Според
- разпадане на червени кръвни клетки (хемолиза)
- повишени чернодробни ензими
- синдром на нисък брой на тромбоцитите
Инфекции
Както вирусните, така и бактериалните инфекции могат да доведат до усложнения на ТМА. Вирусните инфекции могат да включват:
- ХИВ
- хепатит С
- грип
- норовирус
- ротавирус
Ан E. coli инфекцията остава най-честата бактериална инфекция, за която е известно, че причинява ТМА.
лекарства
Преглед на повече от 600
- циклоспорин
- интерферон
- хинин
- муромонаб-CD3
- такролимус
Злокачествени заболявания
Свързаната с рака ТМА може да се развие от самия рак или от лечение – особено лекарства за химиотерапия, като митомицин С.
А
Злокачествената хипертония, която е внезапно, необичайно високо кръвно налягане, също е известен фактор за TMA.
Други причини включват:
- автоимунни нарушения
- трансплантации на органи
Как се лекува тромботичната микроангиопатия?
Правилното лечение на ТМА зависи от естеството на заболяването. TTP, например, често се лекува с плазмен обмен. Това включва отстраняването на плазмата – вода, соли и ензими – от кръвта. След това ще получите свежа донорска плазма, за да замените отстраненото.
При хемолитичен уремичен синдром (HUS) може да са достатъчни интравенозни течности и хранителни добавки. Може да са необходими кръвопреливания за намаляване на симптомите и предотвратяване на бъдещи усложнения.
Ако увреждането на бъбреците е тежко, може да се наложи временно диализа, за да се поддържа бъбречната функция и да се помогне за отстраняването на ТМА.
Други лечения са продиктувани от причината за TMA. Ако се открие бактериална инфекция, може да се предпишат антибиотици. Автоимунно разстройство може да изисква използването на терапии за потискане на имунната система.
Каква е перспективата?
Степента на преживяемост при TMA варира значително, като се има предвид, че те са свързани с толкова много различни възможни причини и могат да приемат няколко различни форми.
Проучване от 2021 г., включващо 239 души, предполага, че общата смъртност през 11-годишния период на проследяване е била 23 процента.
Все пак трябва да се отбележи, че случаите на ТМА, предизвикани от рак и други злокачествени заболявания, са по-склонни да имат по-лоша перспектива от тези, диагностицирани по време на бременност, например.
Перспективата за TTP зависи до голяма степен от това дали се подлагате на лечение.
Фондацията за тромботична тромбоцитопенична пурпура предполага, че без лечение 95 процента от хората с ТТП могат да умрат от болестта. С лечение до 90 процента от хората могат да постигнат ремисия, въпреки че почти една трета може да рецидивира.
Националната бъбречна фондация съобщава, че около 85 процента от обичайните случаи на HUS се разрешават напълно. Въпреки това, ако е имало значително увреждане на бъбреците, някои бъбречни проблеми и високо кръвно налягане може да са по-вероятни по-късно.
Долния ред
Тромботичната микроангиопатия (ТМА) е рядко, но сериозно заболяване, характеризиращо се с кръвни съсиреци в най-малките кръвоносни съдове на тялото, особено в бъбреците и мозъка. ТМА обикновено е усложнение, произтичащо от друго здравословно състояние или бременност.
Лечението на TMA може да включва кръвопреливания, плазмен обмен и други лечения.
Чрез поставяне на правилна диагноза и навременно лечение това необичайно заболяване на кръвта често е лечимо. Обикновено е необходимо постоянно наблюдение след лечението; това е важна стъпка за предпазване на TMA от връщане и причиняване на допълнителни проблеми.
Discussion about this post