Разбиране на бластната криза при хронична миелоидна левкемия (CML)

Бластната криза е третата фаза на хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) и най-трудната за лечение. Нови видове таргетна терапия подобриха лечението и перспективите за хората във всички фази на ХМЛ.

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е вид рак на кръвта, който представлява около 15% на левкемии. Това е бавно растящ рак, който започва в клетките на костния ви мозък, които стават:

някои видове бели кръвни клетки
червени кръвни телца
тромбоцити

ХМЛ кара тялото ви да произвежда твърде много необичайни и незрели кръвни клетки, наречени бласти. Тези анормални клетки могат да изместят производството на здрави кръвни клетки.

Лекарите не поставят CML като повечето видове рак, а вместо това го разделят на три фази в зависимост от това колко анормални клетки произвежда вашето тяло:

хроничната фаза
ускорената фаза
бластна криза

Бластната криза е третата фаза на ХМЛ и най-трудната за лечение. Последните постижения във вид таргетна терапия, наречена тирозинови инхибитори, значително подобриха перспективите за хората с ХМЛ като цяло и умерено подобриха перспективите за хората в бластна криза.

Прочетете, за да научите повече за бластната криза при CML, включително как се определя, нейните симптоми и как се лекува.

Прогресия на заболяването при хронична миелоидна левкемия (CML). Медицинска илюстрация от Бретан Ингланд

Какво представлява бластната криза при ХМЛ?

Бластната криза е третата фаза на ХМЛ. Все нелекувани хора в крайна сметка ще премине към фазата на взривяване, макар и не непременно в еднакъв ред. Лекарите основно определят в коя фаза е вашата ХМЛ въз основа на броя на бластите в костния ви мозък и кръвта.

ХМЛ има тенденция да се развива бавно. Не се поставя като повечето видове рак. Лекарите го разделят на три фази вместо.

Хронична фаза

Повечето хора с ХМЛ получават диагноза в хроничната фаза. Хората в този стадий обикновено не изпитват симптоми или изпитват много леки симптоми. Без лечение хроничната фаза на ХМЛ прогресира до ускорена фаза в рамките на приблизително 3 до 5 години. Някои хора преминават директно към бластна криза.

Хората в хронична фаза имат по-малко от 10% бласти в техните проби от кръв и костен мозък.

Ускорена фаза

Ускорената фаза обикновено продължава около 3 до 9 месеца.

Хората са в ускорена фаза, ако имат повече от 15% бласти в техните проби от кръв и костен мозък. Хората в тази фаза може да започнат да развиват общи симптоми като:

треска
слаб апетит
отслабване

относно 4 до 5% на хората с ХМЛ получават диагноза, когато са в ускорена фаза.

Взривна криза

Бластната криза е третата фаза и най-трудната за лечение. В тази фаза ракът започва да действа като по-агресивен тип левкемия, наречена остра миелоидна левкемия (AML). относно 1 до 2% от хората получават диагноза ХМЛ при бластна криза.

Счита се, че сте в бластна криза, ако пробите ви от кръв и костен мозък съдържат повече от 20% или 30% бласти, в зависимост от използваната система за класификация. The Световна здравна организация използва 20% като граница.

Симптомите обикновено са по-тежки, отколкото в предишните фази, и левкемията може да се разпространи до други органи като:

лимфни възли
кости
кожата
тестис
нервна система

AML и CML при бластна криза

AML е по-агресивен тип левкемия. CML при бластна криза може да действа като AML, но идентифицирането на левкемията, която имате, е важно за вземане на решение за най-добрите възможности за лечение.

Лекарите могат да ги разграничат, като идентифицират определена генетична мутация, наречена Филаделфийска хромозома, която присъства при почти всички хора с ХМЛ, но е рядка сред хората с ОМЛ.

Научете повече за AML.

Какви са симптомите или индикаторите за бластна криза при ХМЛ?

Бластната криза може да причини симптоми като:

анемия, която може да причини
- умора
- слабост
- бледност
- световъртеж
- замаяност
чести инфекции
треска
нежност в корема
задух
болка в корема
необичайно кървене или синини
слаб апетит
неволна загуба на тегло
болка в костите

Кръвни и други тестове могат да разкрият признаци като:

висок брой бели кръвни клетки
много висок или нисък брой на тромбоцитите
бластни клетки, които са се разпространили в други органи
нови хромозомни аномалии в раковите клетки

Как се лекува бластната криза при ХМЛ?

Когато решават как да лекуват ХМЛ при бластна криза, лекарите вземат предвид фактори като:

дали вашият рак се е върнал след лечение
дали имате повишени нива на анормални миелоидни клетки или анормални миелоидни и лимфоидни клетки
на какви инхибитори на тирозин киназата сте били изложени
дали имате a BCR-ABL1 генна мутация
независимо дали сте кандидат за интензивна химиотерапия и трансплантация на стволови клетки

Според Национален институт по ракалечението на бластна криза при CML може да включва:

таргетна терапия с инхибитор на тирозин киназата
високи дози химиотерапия
трансплантация на стволови клетки
химиотерапия за облекчаване на симптомите или подобряване на качеството на живот
клинично изпитване на ново лечение

Инхибиторите на тирозин киназата подобряват лечението и перспективите

Развитието на инхибиторите на тирозин киназата революционизира лечението през последното време 20 години. Тези лекарства се приемат като хапчета. Химикалите в тези лекарства са насочени конкретно към раковите клетки, като същевременно минимизират увреждането на здравите клетки. Те могат да се прилагат самостоятелно или заедно с традиционната химиотерапия.

Тирозин киназните инхибитори, които може да получите, включват:

иматиниб (Gleevec)
дазатиниб (Sprycel)
босутиниб (Bosulif)
понатиниб (Iclusig)

Научете повече за възможностите за лечение на ХМЛ по фази.

Каква е перспективата за някой, който е напреднал до фаза на взривна криза при ХМЛ?

Общата 5-годишна преживяемост при ХМЛ се повиши от 33% до повече от 90% след разработването на инхибиторите на тирозин киназата и 10-годишната преживяемост се е повишила от 11% на 84%.

Хората във фазата на бластна криза на ХМЛ имат по-лоши перспективи от хората в по-ранните фази. В Проучване от 2019 гизследователите установиха, че средното време на преживяемост за хората в бластна криза е 1,8 години, в сравнение с 6 години за хората в ускорената фаза на ХМЛ.

Изследователите продължават да проучват как най-добре да лекуват напреднала ХМЛ и е вероятно процентът на преживяемост да продължи да се увеличава в бъдеще.

Бластната криза е последната фаза на ХМЛ. Лекарят може да диагностицира бластна криза, ако имате повече от 20% или 30% анормални клетки във вашия костен мозък и кръвни проби.

Вид таргетна терапия, наречена, драстично подобри перспективите за хората с ХМЛ. Тирозин киназните инхибитори често се прилагат самостоятелно или в комбинация с други лечения като химиотерапия.