Какво е токсична епидермална некролиза (TEN)?

Причини

Тъй като TEN е толкова рядко, не е напълно разбрано. Обикновено се причинява от необичайна реакция към лекарства. Понякога е трудно да се идентифицира основната причина за TEN.

Лекарство

Най-честата причина за TEN е необичайна реакция към лекарства. Известен е още като опасен вид обрив от наркотици и е отговорен за до 95 процента от ДЕСЕТ случаите.

Често състоянието се формира в рамките на първите 8 седмици от приема на лекарството.

Следните лекарства най-често се свързват с TEN:

• антиконвулсанти
• оксикам (нестероидно противовъзпалително лекарство)
• сулфонамидни антибиотици
• алопуринол (за подагра и предотвратяване на камъни в бъбреците)
• невирапин (лекарство против ХИВ)

Инфекции

В много редки случаи заболяване, подобно на TEN, е свързано с инфекция от бактерия, известна като Mycoplasma pneumoniae, което причинява респираторна инфекция.

Симптоми

Симптомите на TEN са различни за всеки човек. В ранните етапи обикновено причинява грипоподобни симптоми. Това може да включва:

• висока температура
• болки в тялото
• червени, парещи очи
• затруднено преглъщане
• хрема
• кашлица
• възпалено гърло

След 1 до 3 дни кожата се лющи със или без мехури. Тези симптоми могат да прогресират в рамките на няколко часа или дни.

Други симптоми включват:

• червени, розови или лилави петна
• болезнена кожа
• големи, сурови участъци от кожата (ерозии)
• симптоми, разпространяващи се в очите, устата и гениталиите

Визуални примери

Основният симптом на TEN е болезнено лющене на кожата. С напредването на състоянието пилингът бързо се разпространява по цялото тяло.

По-долу са дадени визуални примери за TEN.

Връзка със синдрома на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS), подобно на TEN, е тежко състояние на кожата, причинено от лекарство или рядко свързано с инфекция. Двете състояния са от един и същи спектър на заболяването и се различават в зависимост от количеството засегната кожа.

SJS е по-малко тежък. Например, при SJS по-малко от 10 процента от тялото е засегнато от пилинг на кожата. При TEN повече от 30 процента са засегнати.

Въпреки това, SJS все още е сериозно състояние. Също така изисква незабавна спешна медицинска помощ.

SJS и TEN често се припокриват, така че състоянията понякога се наричат ​​синдром на Стивънс-Джонсън/токсична епидермална некролиза или SJS/TEN.

Рискови фактори

Въпреки че всеки, който приема лекарства, може да развие TEN, някои хора имат по-висок риск.

Възможните рискови фактори включват:

• По-напреднала възраст. TEN може да засегне хора от всички възрасти, но е по-вероятно да засегне по-възрастните.
• Пол. Жените може да имат по-висок риск от TEN.
• Отслабена имунна система. Хората с отслабена имунна система са по-склонни да развият TEN. Това може да се случи поради състояния като рак или ХИВ.
• СПИН. SJS и TEN са 1000 пъти по-чести при хора със СПИН.
• Генетика. Рискът е по-висок, ако имате алел HLA-B*1502, който е най-често срещан при хора от Югоизточна Азия, Китай и Индия. Генът може да увеличи риска от TEN, когато приемате определено лекарство.
• Семейна история. Може да е по-вероятно да развиете TEN, ако непосредствен роднина е имал това състояние.
• Минали лекарствени реакции. Ако сте развили TEN след прием на определено лекарство, имате повишен риск, ако приемате същото лекарство.

Диагноза

Лекарят ще използва различни тестове, за да диагностицира симптомите ви. Това може да включва:

• Физически преглед. По време на физически преглед, лекар ще инспектира кожата ви за лющене, чувствителност, засягане на лигавицата и инфекция.
• Медицинска история. За да разбере цялостното ви здраве, лекарят ще попита за вашата медицинска история. Те също така ще искат да знаят какви лекарства приемате, включително всички нови лекарства, взети през последните два месеца, както и всички алергии, които имате.
• Кожна биопсия. По време на кожна биопсия, проба от засегнатата кожна тъкан се отстранява от тялото ви и се изпраща в лаборатория. Специалист ще използва микроскоп, за да изследва тъканта и да търси признаци на TEN.
• Кръвен тест. Кръвен тест може да помогне за идентифициране на признаци на инфекция или други проблеми с вътрешните органи.
• култури. Лекарят може също да търси инфекция, като поръча кръвна или кожна култура.

Докато лекарят обикновено е в състояние да диагностицира TEN само с физически преглед, често се извършва кожна биопсия, за да се потвърди диагнозата.

Лечение

Във всички случаи лечението включва прекратяване на лекарството, което е причинило Вашата реакция.

Други форми на лечение зависят от няколко фактора, като:

• твоята възраст
• вашето цялостно здраве и медицинска история
• тежестта на вашето състояние
• засегнатите участъци от тялото
• вашата толерантност към определени процедури

Лечението ще включва:

• Хоспитализация. Всеки с TEN трябва да бъде обгрижван в отделение за изгаряне.
• Мехлеми и превръзки. Правилната грижа за раната ще предотврати по-нататъшно увреждане на кожата и ще предпази суровата кожа от загуба на течности и инфекция. За да защити кожата ви, вашият болничен екип ще използва локални мехлеми и превръзки за рани.
• Интравенозна (IV) течност и електролити. Обширната загуба на кожа, подобна на изгаряне, особено при TEN, води до загуба на течности и електролитен дисбаланс. Ще ви бъдат дадени IV течност и електролити, за да сведете до минимум риска. Вашият болничен екип ще следи отблизо вашите електролити, състоянието на вътрешните ви органи и цялостното ви състояние на течности.
• Изолация. Тъй като увреждането на кожата на TEN увеличава риска от инфекция, вие ще бъдете изолирани от други и потенциални източници на инфекция.

Лекарствата, използвани за лечение на TEN, включват:

• Антибиотици. Почти всеки с TEN получава антибиотици за предотвратяване или лечение на всякакви инфекции.
• Интравенозен имуноглобулин G (IVIG). Имуноглобулините са антитела, които помагат на имунната ви система. IVIG понякога се използва за контролиране на реакцията. Това е употреба извън етикета на IVIG.
• TNF алфа инхибитор етанерцепт и имуносупресор циклоспорин. Това са обещаващи лечения, които често се препоръчват от експерти в лечението на TEN. Това е употребата извън етикета и на двете лекарства.

Специфични части на тялото може да се нуждаят от различни лечения. Например, ако устата ви е засегната, може да се използва специфична вода за уста с рецепта в допълнение към други лечения.

Вашият болничен екип също ще следи внимателно очите и гениталиите ви за признаци. Ако открият някакви признаци, те ще използват специфични локални лечения, за да предотвратят усложнения, като загуба на зрение и белези.

Понастоящем няма стандартен режим на лечение на TEN. Лечението може да варира в зависимост от болницата. Например, някои болници могат да използват IVIG, докато други могат да използват комбинация от етанерцепт и циклоспорин.

Етанерцепт и циклоспорин понастоящем не са одобрени от Агенцията по храните и лекарствата (FDA) за лечение на TEN. Въпреки това, те могат да бъдат използвани извън етикета за тази цел. Употребата извън етикета означава, че Вашият лекар може да предпише лекарство за състояние, за което не е одобрено, ако смята, че може да имате полза от лекарството. Научете повече за употребата на лекарства извън етикета.

Outlook

Смъртността от TEN е приблизително 30 процента, но може да бъде дори по-висока. Въпреки това, много фактори влияят на вашата индивидуална перспектива, включително вашата:

• възраст
• общо здраве
• тежестта на вашето състояние, включително засегнатата телесна повърхност
• курс на лечение

Като цяло възстановяването може да отнеме от 3 до 6 седмици. Възможните дългосрочни ефекти включват:

• обезцветяване на кожата
• белези
• суха кожа и лигавици
• косопад
• проблеми с уринирането
• нарушен вкус
• генитални аномалии
• промени в зрението, включително загуба

За вкъщи

Токсичната епидермална некролиза (TEN) е сериозно спешно състояние. Като животозастрашаващо състояние на кожата, то може бързо да доведе до дехидратация и инфекция. Незабавно потърсете медицинска помощ, ако вие или някой, когото познавате, имате симптоми на TEN.

Лечението включва хоспитализация и хоспитализация в отделение за изгаряния. Вашият болничен екип ще даде приоритет на грижите за рани, терапията с течности и управлението на болката. Може да отнеме до 6 седмици, за да се подобри, но ранното лечение ще подобри възстановяването и перспективата ви.