Примитивен невроектодермален тумор

Примитивен невроектодермален тумор
Друго име	PNET
Микрофотография на H&E оцветена секция на периферен PNET.
Специалност	Онкология

Примитивен невроектодермален тумор е злокачествен (раков) тумор на нервен гребен. Това е рядък тумор, който обикновено се среща при деца и млади хора под 25-годишна възраст. Общата 5-годишна преживяемост е около 53%.

Той получава името си, тъй като по-голямата част от клетките в тумора са получени от невроектодерма, но не са се развили и диференцирали по начина, по който нормалният неврон би направил, и така клетките изглеждат „примитивни“.

PNET принадлежи към семейството на туморите Ewing.

Генетика

Използвайки генен трансфер на SV40 голям Т-антиген в невронални предшественици на плъхове, е установен модел на мозъчен тумор. PNETs са хистологично неразличими от човешките аналози и са били използвани за идентифициране на нови гени, участващи в канцерогенезата на човешкия мозъчен тумор. Моделът е използван за потвърждаване на p53 като един от гените, участващи в човешки медулобластоми, но тъй като само около 10% от човешките тумори показват мутации в този ген, моделът може да се използва за идентифициране на другите свързващи партньори на SV40 Large T- антиген , различни от p53.

Диагноза

Класификация

Класифициран е в два типа, в зависимост от местоположението в тялото: периферни PNET и CNS PNET.

Периферни PNET

Сега се смята, че периферният PNET (pPNET) е практически идентичен на саркома на Юинг:

„Настоящите доказателства сочат, че както саркомът на Юинг, така и PNET имат сходен нервен фенотип и тъй като те имат идентична хромозомна транслокация, те трябва да се разглеждат като един и същ тумор, различавайки се само по степента на невронна диференциация. Туморите, които демонстрират невронна диференциация чрез светлинна микроскопия, имунохистохимия или електронна микроскопия, са традиционно етикетирани като PNET, а тези, които са недиференцирани от тези анализи, са диагностицирани като сарком на Юинг. „

PNET на ЦНС

PNET на ЦНС обикновено се отнасят до супратенториални PNET.

• В миналото медулобластомите се считаха за PNET; те обаче са генетично, транскрипционно и клинично различни. Като такива, „инфрантенториалните“ PNET сега се наричат ​​медулобластом.
• Пинеобластомите са ембрионални тумори с произход от епифизата и вероятно се различават от супратенториалните PNET.

Лечение на примитивен невроектодермален тумор

Подходът за управление на PNET на ЦНС е първо да се получат подробни образи чрез ЯМР, както и допълнителни сканирания на тялото на пациента (рентгенови лъчи, CT, PET, дори биопсии на костен мозък) за търсене на метастази или други свързани злокачествени заболявания. След това туморът ще трябва да бъде биопсиран, за да се потвърди диагнозата. След потвърждаване на диагнозата на PNET на ЦНС, лечението включва неоадювантна химиотерапия и лъчение (за намаляване на тежестта с размер на тумора), пълна хирургична резекция с потвърдени отрицателни граници и / или допълнителна адювантна постхирургична химиотерапия. CNS PNET е агресивен и трябва да се управлява по този начин. Палиативните грижи също трябва да се включат в екипа за грижа за пациента, когато се постави диагнозата.